Céphalées et amnésie

Cette imagerie a été effectuée chez un patient de 61 ans présentant, avec une évolution sur plusieurs semaines, un tableau clinique de céphalées orthostatiques évoquant une ­hypotension du LCR, confirmé par une pression d’ouverture diminuée à la ponction lombaire, associée à un syndrome amnésique de type hippocampique (Hopkins verbal learning test [HLVT] : total apprentissage : 10, rappel différé et % de rétention : 0, reconnaissance : 3/12).
Bien que les signes radiologiques classiques d’hypotension du LCR aient pu être rapidement documentés (rehaussement pachyméningé et descente des ­amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum), l’engagement bihippocampique transtentoriel a retenu toute notre attention.
Comme élément causal à ce tableau, nous avons observé de multiples kystes de Tarlov, ainsi qu’une fuite de LCR au niveau T4 qui s’inscrivent dans le contexte d’un syndrome de Klippel-Trenaunay provoquant des malformations du système veineux et lymphatique.
Notre hypothèse est qu’il s’agit d’une hypotension du LCR chronique et sévère, secondaire aux multiples anomalies décrites au niveau médullaire, ce qui a provoqué, en plus du tableau clinico-radiologique classique, une herniation bihippocampique, responsable du syndrome amnésique.
Ce dernier phénomène nous paraît analogue au concept de brain sagging dementia [1], entité décrite comme secondaire à une sollicitation mécanique sur le lobe frontal et caractérisée par un profil cognitivo-­comportemental pouvant mimer un variant comportemental de démence frontotemporale (vcDFT) [2]. Ici, la particularité tient au phénotype amnésique, tout à fait extraordinaire [3], et à la présence concomitante et potentiellement causale d’une herniation transtentorielle.