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Hypotension intracrânienne spontanée : du diagnostic au traitement

Résumé
L’hypotension intracrânienne spontanée est une affection potentiellement très handicapante, sous-­diagnostiquée, mais relativement facile à identifier par des moyens cliniques et radiologiques lorsqu’on la connaît et la recherche. Une fois le diagnostic positif établi, la difficulté principale réside dans la localisation de la fuite de liquide céphalorachidien (LCR) responsable des symptômes. Cette localisation est à la base du diagnostic étiologique et nécessite des techniques d’imagerie avancées. Les traitements sont adaptés en fonction de la localisation et du type de fuite. Cet article passe en revue le diagnostic positif, l’identification et la classification des fuites et les options de traitement, mettant en exergue l’efficacité des interventions mini-invasives en radiologie interventionnelle.

Introduction

L’hypotension intracrânienne (HIC) est une pathologie causée par une fuite de liquide céphalorachidien (LCR), entraînant une baisse de la pression intracrânienne. Il existe un taux important d’errance diagnostique, en raison de la méconnaissance de cette condition [1]. L’HIC se manifeste principalement par des céphalées orthostatiques, c’est-à-dire des maux de tête qui s’aggravent en position debout et se soulagent en position assise ou allongée. Ces céphalées peuvent s’accompagner de symptômes variés, tels que des nausées, des vomissements, une raideur de la nuque, et parfois des troubles auditifs ou visuels. Avec une incidence d’environ cinq cas pour 100 000 personnes par an, l’HIC touche plus fréquemment les femmes âgées de 40 à 50 ans [2].
Le diagnostic de l’HIC repose d’abord sur une évaluation clinique et une IRM cérébrale, qui permet d’identifier des signes indirects tels que l’engorgement des sinus veineux ou la descente des amygdales cérébelleuses [3]. Ce diagnostic positif radioclinique est souvent aisé, si une HIC est évoquée. En cas d’échec des mesures conservatrices générales, il est nécessaire de localiser précisément la fuite de LCR pour envisager des traitements ciblés.
La localisation de la fuite constitue un défi, car elle exige des investigations complexes et méticuleuses, notamment la myélographie ou le myéloscanner dynamique. Ces examens permettent de visualiser la fuite en temps réel.
Il est important que les patients soient référés à des centres spécialisés disposant des équipements nécessaires pour réaliser ces examens invasifs et d’une équipe pluridisciplinaire composée de neurologues, radiologues interventionnels et neurochirurgiens. Cette approche intégrée garantit une prise en charge optimale, du diagnostic à la mise en œuvre des traitements.

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