La chirurgie de l’épilepsie : indications et pratiques en 2023

Introduction

L’épilepsie au XIX^e siècle

Les publications les plus anciennes sur la chirurgie de l’épilepsie datent du XIXe siècle et concernent des chirurgies d’épilepsie post-traumatiques. Il est reporté, par exemple, le cas de cinq patients atteints d’une épilepsie post-traumatisme crânien. Sur ces cinq patients, trois étaient libres de crise à la suite de la chirurgie et les deux autres ont vu une diminution de leurs crises [5]. Par la suite, Horsley a décrit un patient de 22 ans guéri de crises motrices en lien avec des lésions post-traumatiques [6]. En parallèle de ces descriptions, les travaux de Jackson sur l’analyse anatomoclinique, avec la mise en lien de crises d’épilepsie et de résultats anatomopathologiques, ont permis de mieux comprendre l’épilepsie focale et amené la description de la chirurgie d’un patient atteint d’une épilepsie « sans lésion » a priori, dont les analyses postopératoires ont retrouvé une lésion méningiomateuse [7].

L’épilepsie au XX^e siècle

Au début des années 1900, l’équipe allemande de Krause et Foerster, utilise les données décrites par Jackson concernant les corrélations anatomocliniques, pour réaliser des résections chirurgicales de lésions épileptogènes à l’aide de stimulations corticales peropératoires. Ces travaux de stimulations cérébrales corticales se sont poursuivis et ont amené par exemple à la cartographie du cortex moteur décrit par Penfield, élève de l’école allemande [8].

Progrès

L’un des éléments importants qui permit des progrès dans le cadre de la chirurgie de l’épilepsie est la mise au point de techniques d’enregistrements cérébraux électroencéphalographiques de scalp, par Hans Berger, psychiatre allemand [9]. Par la suite, la chirurgie de l’épilepsie connaît une véritable avancée, avec l’utilisation de données électroencéphalographiques intracrâniennes, au moyen d’électrodes profondes. D’abord développées au Canada par Penfield et Jasper en peropératoire, elles se sont perfectionnées avec la pose d’électrodes de corticographie chroniques. En France, ce sont les débuts de la SEEG (stéréoencéphalographie) vers la fin du XX^e siècle à l’hôpital Saint-Anne, par Jean Bancaud et Jean Talairach [10]. Cette nouvelle approche a permis l’analyse électrophysiologique en temps réel de structures profondes telles que les structures mésiales temporales. Les électrodes sont en effet implantées avec une grande précision anatomique grâce à la méthode stéréotaxique [11]. C’est également l’avènement de la méthode de corrélation anatomo-électro-clinique, avec la mise en relation des données cliniques de la sémiologie ictale, des données de l’électrophysiologie (invasives ou non) et de la connaissance de l’anatomie fonctionnelle.
Cette technique et ses principes restent la référence en clinique, malgré l’amélioration des technologies et des techniques d’analyse du signal, qui ont permis de mieux comprendre le fonctionnement cérébral. Il faut noter également qu’au cours de la dernière décennie, les Anglo-Saxons abandonnent progressivement l’électrocorticographie pour la technique française de SEEG.

Bilan préchirurgical

Indications

Le processus de bilan préchirurgical se déroule en plusieurs étapes. Tout d’abord, les patients sélectionnés pour ce bilan doivent être atteints d’une épilepsie pharmacorésistante, selon la définition de l’ILAE [4]. L’objectif de ce bilan est de recueillir toutes les informations nécessaires pour bien comprendre la maladie du patient. Il est principalement réalisé pour les épilepsies focales considérées comme invalidantes. Bien que ce terme soit difficile à définir, il est important de noter que les épilepsies pharmacorésistantes sont souvent associées à une morbidité et mortalité plus élevées, des comorbidités psychiatriques importantes, une diminution de la qualité de vie ainsi qu’un impact social et professionnel significatif [12, 13].
Le bilan chirurgical a pour objectif d’anticiper à la fois l’évolution postopératoire des crises d’épilepsie (guérison ou diminution des crises) et l’évolution cognitive (éviter l’aggravation, voire obtenir une amélioration de la cognition). Ce processus comprend d’abord des explorations non invasives, puis si nécessaire, des explorations invasives. L’objectif est de déterminer la zone épileptogène (ZE) de la manière la plus précise possible en utilisant des corrélations anatomo-électro-cliniques, ainsi que de préciser les limites anatomiques des différentes aires fonctionnelles. Pour cela, le bilan comprend des enregistrements d’EEG et de vidéo des crises, des examens morphologiques tels que l’IRM encéphalique, ainsi que des données de métabolisme (tomographie par émission de positons désoxy-glucose) ou de perfusion (tomographie d’émission monophotonique).

Explorations non invasives

EEG et vidéo-EEG

L’électroencéphalographie (EEG) avec enregistrement vidéo est un pilier du bilan préchirurgical. L’enregistrement de la vidéo doit être synchrone à l’enregistrement EEG. Durant les enregistrements EEG-vidéo, le patient doit être surveillé par du personnel formé à la détection des crises, mais aussi à l’examen neurologique du patient. En effet, l’examen clinique per et post-critique est d’une importance capitale pour l’analyse de la crise d’épilepsie dans son ensemble, et plus particulièrement l’examen de certains déficits ou signes neurologiques peu ou non visibles sur les enregistrements vidéo. Cela nécessite une coopération entre les différents intervenants médicaux et paramédicaux pour anticiper les principales informations à récolter lors de l’examen per et post-critique qui dure parfois moins d’une trentaine de secondes.
Cet enregistrement se passe généralement sur plusieurs jours d’hospitalisation. Il peut s’accompagner d’enregistrements nocturnes. Selon les équipes médicales en charge des patients, un sevrage progressif des médicaments anti-épileptiques peut être proposé. Ce sevrage s’accompagne d’un risque de complications à connaître (crise en cluster, états de mal) [14].
L’enregistrement EEG se fait selon le système 10-20 [15], avec la possibilité d’adjoindre des électrodes temporales basses. Peuvent s’ajouter également des enregistrements électrocardiographiques, électromyographiques ou oxymétriques. L’acquisition vidéo est couplée et synchronisée à l’enregistrement EEG numérique, avec la possibilité d’utiliser à la fois une caméra « corps entier » et une caméra centrée sur le visage du patient, pour l’analyse plus précise de la sémiologie à l’étage céphalique.

IRM

Le bilan par IRM est indispensable dans le cadre d’épilepsies focales, et donc dans le cadre du bilan préchirurgical.

Visibilité des lésions

Si une lésion est visible, le bilan de la phase I vise à prouver ou non l’imputabilité de cette lésion dans l’épilepsie du patient. En effet, la ZE peut ne pas correspondre à la zone lésionnelle, comme par exemple dans la sclérose tubéreuse de Bourneville ou la cavernomatose multiple, où toutes les lésions ne sont pas épileptogènes, ou lorsque des crises ont occasionné des traumatismes crâniens qui sont dans ce cas sans rapport avec la ZE.
De plus, il n’est pas toujours possible d’avoir une lésion visible à l’IRM. En effet, seulement 40 % des dysplasies corticales focales de type II et seulement 10 % de type I sont visibles à l’IRM [16]. Il est à noter dans le cadre du bilan préchirurgical que les résultats de patients opérés ayant une IRM dite négative sont moins bons que les patients avec une lésion visible [17].

Séquences à réaliser

Dans le cadre de l’épilepsie, l’ILAE a défini plusieurs séquences à réaliser lors du bilan d’imagerie par IRM [18]. Les recommandations sont la réalisation :
- d’une séquence de haute résolution 3D en pondération avec une résolution isotrope de 1 mm, pour l’analyse morphologique et l’anatomie ;
- et d’une séquence de haute résolution 3D FLAIR, également en acquisition isotrope millimétrique, pour l’analyse des anomalies de signal, particulièrement dans les cas de gliose.
Il est à noter que cette séquence est moins adaptée pour les imageries pédiatriques avant 2 ans (du fait de la myélinisation incomplète), mais aussi dans les analyses des structures temporales mésiales internes. Pour ces structures, il est également recommandé des séquences T2 en coupes coronales perpendiculaires sur le plan des hippocampes, avec des coupes inframillimétriques. Si un processus tumoral, infectieux ou vasculaire est suspecté, les séquences précédentes peuvent être complétées par des séquences T1 avec injection de gadolinium, ainsi qu’une séquence permettant la meilleure visualisation du sang (séquence SWI ou T2 écho de gradient), dans les cas de malformations artérioveineuses ou cavernome.

Réalisation

En pratique, cette imagerie est réalisée avant le bilan en EEG vidéo. Cela ne doit pas empêcher de refaire l’imagerie si nécessaire. En effet, il ne faut pas oublier la dynamique de maturation cérébrale et de vieillissement du cerveau : certaines lésions sont mieux visibles à certains temps de la vie de l’enfant [19], et il est important chez l’adulte d’avoir une imagerie de l’apparition de l’atrophie cérébrale, qui est un facteur de risque de mauvais résultat de la chirurgie [20]. Il apparaît aussi important de réaliser ce bilan sur des IRM ayant un haut champ, en fonction de leur disponibilité. Ainsi, il a été récemment décrit qu’une IRM à 3T permettait de retrouver une lésion dans 5 à 47 % des cas d’IRM dite négative à 1,5 T [21]. De plus, la découverte d’une lésion (vasculaire, infectieuse, inflammatoire ou oncologique…) et donc le bilan ou le traitement de cette lésion priment sur le bilan chirurgical de l’épilepsie.
Il ne fait pas de doute que la rentabilité de l’examen varie en fonction du matériel, mais aussi des équipes de radiologues et de leur complicité avec les épileptologues.

Tomographie par émission de positons

Outre les examens morphologiques, le bilan préchirurgical doit comprendre également des examens d’imagerie métabolique. C’est le cas de l’imagerie par tomographie par émission de positons (TEP). Le plus souvent, cet examen est réalisé par injection d’un analogue marqué du glucose, le 18F-fluorodéoxyglucose ou 18FDG. Cet examen peut être couplé avec un scanner ou une IRM, pour recaler les imageries fonctionnelles et morphologiques.
Cet examen d’imagerie doit être réalisé le plus possible à distance d’une crise. En effet, dans la plupart des cas, les régions en lien avec l’épilepsie sont hypométaboliques sur le TEP-FDG, mais il peut exister un hypermétabolisme, dans les cas de crises récentes, de crises subintrantes [22] ou encore de lésion tumorale anaplasique ou inflammatoire [23]. La TEP semble être également intéressante dans le cadre d’un bilan préchirurgical à IRM négative, permettant d’aider à la décision chirurgicale [24].
De plus, même si l’hypométabolisme ne semble pas corrélé en taille de la ZE [25], un meilleur résultat post-chirurgical sur les crises semble associé à la résection de la zone de l’hypométabolisme, dans certaines épilepsies du lobe temporal [26, 27].

Tomographie par émission monophotonique (TEMP)

Dans le cadre des imageries fonctionnelles, en complément de l’imagerie métabolique, il peut être réalisé une imagerie de perfusion. Le TEMP, via l’injection d’un vecteur associé à un marqueur radioactif technétié (classiquement Tc⁹⁹-HMPAO), va refléter le débit sanguin. L’acquisition des images peut se faire à la fois sur la période inter-ictale, mais aussi durant la période ictale. L’injection durant une crise implique une organisation particulière, aussi bien dans l’acheminement et le stockage du produit que dans l’injection du produit, qui doit se faire le plus tôt possible dans la crise [28].

Magnétoencéphalographie

Le principe de la magnétoencéphalographie (MEG) est l’étude des champs magnétiques induits par l’activité électrique neuronale du cerveau. L’un des avantages avancés par la MEG est la possibilité d’enregistrer le courant électrique d’une population neuronale dans un axe tangentiel et perpendiculaire à celui enregistré en EEG. La MEG fait appel à des techniques de reconstruction de source, c’est-à-dire qu’elle permet, via la résolution du problème inverse, de définir la source de certaines anomalies essentiellement interictales. L’EEG a un signal déformé par la peau, l’os, les liquides, et les techniques de reconstruction de sources sont beaucoup plus complexes qu’en MEG. Ainsi, en plus de ces apports complémentaires à l’EEG, la MEG permettrait d’avoir de meilleurs résultats postopératoires dans le cadre d’épilepsie à IRM négative [32] lorsque l’implantation de la SEEG et la résection sont guidées par les résultats de la MEG.

Contraintes techniques

La MEG a des contraintes techniques importantes, comme la mise en place dans un lieu insensible aux champs magnétiques extérieurs, l’impossibilité d’enregistrer sur une période longue (donc un examen essentiellement intercritique), sa faible sensibilité aux sources profondes du signal, la nécessité d’un système de refroidissement avec consommation d’hélium, la nécessité d’utilisation de logiciel de calcul de localisation de source et son coût important (initial et consommables, software). Ceci qui explique que cette technique ne soit pas disponible dans tous les centres (actuellement cinq centres en France). Dans un futur proche, le remplacement des supraconducteurs (refroidis à l’hélium liquide) par des magnétomètres (à usage spatial jusque-là) devrait rendre la technique beaucoup plus abordable.

EEG haute résolution

À l’image de la MEG, l’EEG haute résolution dans le cadre du bilan préchirurgical d’épilepsie utilise la résolution du problème inverse pour rechercher la source des anomalies interictales enregistrées. De la même manière, cela nécessite un recalage des données sur une IRM du patient.
L’EEG haute résolution (EEG HR) par définition contient au minimum 64 électrodes (jusqu’à 128 ou 256 électrodes de recueil). Contrairement à la MEG, l’EEG HR permet de mieux étudier certaines structures profondes. Les données concernant le bilan pré-chirurgical, montrent des résultats similaires en termes de localisation aux autres examens réalisés (IRM, PET, TEMP) [33].

Bilan neuropsychologique (BNP)

En 2019, un consensus sur le bilan préchirurgical neuropsychologique a été réalisé en France [35]. Il a été rappelé l’importance et les objectifs du BNP préchirurgical en termes de description d’un profil neuropsychologique de base avant chirurgie (latéralisation du langage), d’établissement d’une latéralisation et d’une localisation du dysfonctionnement en relation ou non avec l’épilepsie (effet des médicaments ?), de risques cognitifs et de bénéfices de la chirurgie, de recherches d’indications à une rééducation cognitive avant ou après la chirurgie, d’évaluation des conséquences psychologiques de la réalisation d’une chirurgie de l’épilepsie et de réalisation d’une évaluation post­opératoire. Ce BNP doit être réalisé dans l’année précédant la chirurgie, et comprend plusieurs tests, pour une durée approximative de cinq heures. Différentes évaluations sont recommandées : une évaluation du QI (avec la WAIS-IV), des tests de mémoire à long terme, de mémoire à court terme, d’attention, des fonctions exécutives, de rapidité, de praxies, de langage, d’anxiété, de dépression, d’apathie, de cognition sociale, des capacités visuospatiales et de qualité de vie.
À noter que le BNP doit être reproduit même à distance de la chirurgie. En effet, la plupart des études sur le BNP et la chirurgie de l’épilepsie concernent la chirurgie du lobe temporal, et il peut exister une amélioration de la mémoire à distance de la chirurgie, en fonction du résultat sur les crises et de la possibilité de diminuer le traitement [36].

IRM fonctionnelle (IRMf)

Le principe de l’IRMf est l’analyse du signal de perfusion (signal BOLD), lors de la réalisation de tâches spécifiques (mnésique ou de langage) appelées paradigmes. Des recommandations ont été éditées en 2017 dans le cadre du bilan de chirurgie de l’épilepsie [37]. Ainsi, l’IRMf peut être utilisée dans le cadre de la latéralisation du langage et de la mémoire pour l’épilepsie temporale mésiale, en lieu et place du test de Wada [38]. L’IRMf permet aussi d’évaluer le risque de troubles phasiques postopératoires. Cet instrument peut aussi être couplé à l’EEG pour retrouver sur l’anatomie du patient la source de paroxysmes de type pointe, pointe-onde. Cela reste expérimental et en cours d’évaluation.

Explorations invasives

Il s’agit du bilan préchirurgical de phase II. En effet, à l’issue du bilan de phase I, plusieurs réponses et choix sont possibles : arrêt du bilan pour contre-indications, chirurgie d’emblée si les données sont bien concordantes et le permettent, ou poursuite du bilan préchirurgical avec réalisation d’explorations invasives en cas de données discordantes. De la qualité du bilan de phase I dépend la qualité du bilan de phase II.

Stéréo-encéphalographie (SEEG)

Le principe de la SEEG reste la corrélation anatomoélectrochimique, via l’implantation d’électrodes d’enregistrement intracrâniennes. Cette méthode a été développée initialement à Paris au début des années 1960 [39]. Elle bénéficie actuellement des logiciels de préparation couplés aux robots implanteurs.

Objectif

L’objectif de l’implantation de la SEEG est de définir trois zones :
- la-es zone-s lésionnelle-s (site d’éléments lents),
- la-es zone-s irritative-s (sites de pointes, polypointes, pointes-ondes)
- et la ZE ;
et de réaliser si possible une cartographie des zones fonctionnelles et évaluer la possibilité d’une chirurgie de l’épilepsie. L’implantation des électrodes de SEEG est dépendante du bilan de phase I, des hypothèses formulées et des questions en suspens. Elle comprend l’implantation d’une dizaine d’électrodes. Cela permet également d’explorer des zones profondes, comme les zones temporales mésiales, interhémisphériques ou insulaires. L’une des limites est le faible échantillonnage spatial (exploration d’une partie restreinte du cerveau), d’où la nécessité d’hypothèses fortes formulées à l’issue de la phase I. Contrairement à la corticographie, la SEEG permet également une exploration bilatérale.

Déroulement

L’enregistrement se déroule de manière continue pendant environ 1 semaine. Elle doit être également associée à un enregistrement vidéo pour l’analyse des crises.
L’analyse de la SEEG passe à la fois par la description des anomalies spontanées intercritiques (ondes lentes, paroxysmes) et critiques (Fig. 1), mais aussi par l’analyse des résultats des stimulations électriques [40]. Celles-ci permettent parfois le déclenchement de certaines crises d’épilepsie ou de sensations appartenant aux crises, et aussi la réalisation de cartographie fonctionnelle (langage, motricité…) [41].
Des recommandations françaises reprennent les principes de la SEEG et leur bonne réalisation [42].
Outre l’indication diagnostique de la SEEG, celle-ci permet également, lorsque l’ensemble des données récoltées le rend possible, la réalisation de thermocoagulation à visée thérapeutique.

Électrocorticographie

Il s’agit d’enregistrement par “grids” ou plaques sous-durales. Cette méthode est moins utilisée en France, car elle comporte des risques plus importants (hémorragiques, infections ou hypertension intracrânienne) comparativement à la SEEG [43, 44], et ne permet pas d’explorer les structures profondes, et aurait de moins bons résultats en termes de guérison de l’épilepsie par rapport à la SEEG [45]. Les plaques sous-durales nécessitent souvent la réalisation de volets et l’interprétation doit se faire immédiatement pour opérer le patient à l’ablation du matériel. La méthode est utilisée en peropératoire, pour guider de manière directe la résection chirurgicale : en chirurgie éveillée pour la délimitation des aires fonctionnelles, possibilité d’enregistrement EcoG avant et après le geste de résection [46].

Chirurgie

Si le bilan préchirurgical permet de localiser et de délimiter une ZE, une chirurgie de résection de cette zone peut être envisagée. Les limites de la résection seront déterminées en fonction de la localisation et de la cartographie fonctionnelle des zones impliquées, telles que déterminées lors des explorations préchirurgicales.
Dans un essai randomisé contrôlé mené en 2001 sur des patients atteints d’épilepsie temporale, la chirurgie a permis de guérir 58 % des patients, contre seulement 8 % dans le groupe ayant bénéficié d’un traitement médical optimal [47]. Dans une étude française, la rentabilité pour la société a également été démontrée [48].
Pour tous les types de chirurgie confondus, le pourcentage de patients sans crises est estimé à 52 % à 5 ans et 47 % à 10 ans [49]. Ces résultats se sont considérablement améliorés depuis l’utilisation de la stéréo-électroencéphalographie (SEEG) outre-Atlantique.

Lésionectomie

Si une lésion est découverte pendant l’examen préopératoire et que les données la désignent comme la cause de l’épilepsie du patient, une intervention chirurgicale minimaliste concernant la lésion peut être envisagée. Cela est particulièrement vrai pour les lésions qui sont visibles à l’IRM, telles que les dysplasies neuro-épithéliales (DNET) ou les cavernomes.
Cette technique reste donc utilisée dans les cas où les données sont concordantes pour une zone épileptogène restreinte à la zone lésionnelle. Cela n’est toutefois pas une garantie de bon résultat, beaucoup de cavernomes sont entourés de zone de dysplasies. La rapidité d’intervention après les premières crises serait un facteur pronostic important [50].

Cortectomie/lobectomie

Lors d’une concertation médico-chirurgicale pluridisciplinaire, les limites de la résection chirurgicale seront déterminées avec plusieurs objectifs : retirer autant que possible la zone épileptogène tout en préservant les zones fonctionnelles du patient. On parle de cortectomie afin de préserver la substance blanche.
Une cortectomie temporale antérieure inclut généralement les zones temporales mésiales. Cette cortectomie peut aller jusqu’à 4,5 cm en arrière, limitée par la présence de zones fonctionnelles, surtout dans l’hémisphère majeur (langage). Selon le bilan initial, les résections de ce type doivent tout de même être individualisées, pour décider par exemple la réalisation d’une cortectomie insulaire antérieure associée si nécessaire.
Dans les épilepsies de la partie mésiale du lobe temporal, il est aussi possible de réaliser une amygdalo-hippocampectomie sélective. Cette chirurgie, plus délicate, vise à ne retirer que l’amygdale, l’hippocampe et le gyrus parahippocampique, en épargnant les structures néocorticales. Certaines données suggèrent que ce type de chirurgie serait moins impactant sur les troubles neuropsychologiques postopératoires, mais que le taux de guérison de l’épilepsie serait également moindre (pour une revue [51]).
Bien que la plupart des données disponibles portent sur la chirurgie de l’épilepsie du lobe temporal, cette approche spécifique au patient est également utilisée dans le cadre de la chirurgie extratemporale. Dans les cas où la zone épileptogène est mêlée à une zone fonctionnelle, certaines études ont proposé la technique de résection transpiale pour retirer les fibres corticales parallèles tout en préservant les fibres verticales efférentes. Cette approche vise à limiter la propagation des crises d’épilepsie tout en minimisant les déficits fonctionnels. Cependant, cette technique, proposée par Morell, n’est plus très populaire, car elle est associée à des échecs fréquents [52, 53].

Hémisphérectomie/hémisphérotomies

Celles-ci sont principalement réalisées chez les enfants, car les patients atteints de pathologies telles que l’encéphalite de Rasmussen [54], le syndrome de Sturge-Weber [55] ou les infarctus périnatals sont souvent touchés dès l’âge pédiatrique.
Initialement, cette chirurgie consistait en la résection quasi complète d’un hémisphère (hémisphérectomie), mais cela comporte des risques à moyen terme avec des risques d’hémosidérose et d’hydrocéphalie. Maintenant, la chirurgie consiste en une déconnexion fonctionnelle de l’hémi­sphère atteint (hémisphérotomie). Ce type de chirurgie de déconnexion semble donner les mêmes résultats en termes d’amélioration des crises, avec une morbidité opératoire moindre [56].
Il est important de noter que des déficits fonctionnels sont à prévoir, et que les cas de chirurgie d’hémisphérotomies sont réservés aux situations d’épilepsie sévère, principalement chez des enfants jeunes, afin de permettre une plasticité des fonctions telles que la motricité ou le langage. La plupart des enfants constatent une amélioration de leurs capacités cognitives après la chirurgie, une fois l’épilepsie maîtrisée. Dans le cadre de l’évaluation préchirurgicale, il est important de prévoir ces changements fonctionnels en évaluant le bon fonctionnement de l’hémi­sphère sain et en confirmant l’unilatéralité de l’épilepsie.

Thermocoagulation

Lorsqu’une étude de SEEG est réalisée, il peut être décidé de procéder à des thermocoagulations par radiofréquence. Les indications pour cette procédure ne sont pas clairement définies, mais il existe des recommandations pratiques pour leur réalisation [57]. Les thermocoagulations sont effectuées entre les contacts contigus d’une électrode, ce qui entraîne la création de lésions d’environ 100 mm³. Les endroits du cortex où l’activité irritative et critique est la plus élevée sont sélectionnés comme cibles pour ces thermocoagulations.
Ces thermocoagulations peuvent être réalisées même lorsque après la SEEG une chirurgie peut être proposée. En effet, lorsque la zone épileptogène semble limitée et restreinte, une thermocoagulation (ou une série de thermocoagulations) peut être réalisée. Celle-ci aura une valeur prédictive positive de la réussite de la chirurgie ultérieure, si, à la suite du traitement par radiofréquence, les crises ont tendance à diminuer [58]. Si les crises perdurent, il reste possible d’opérer, car ces résultats ne prédisent pas la non-amélioration des crises en postopératoire d’une résection conventionnelle.
L’une des possibilités est également de réaliser ces thermocoagulations lorsque le bilan de SEEG retrouve une contre-indication à la chirurgie de résection. C’est le cas de lésions dans l’hémisphère majeur, par exemple lorsque la zone épileptogène est proche d’une zone fonctionnelle comme les aires du langage, mais également dans le cadre d’hétérotopies périventriculaires [59, 60]. Il est exceptionnel que les thermocoagulations guérissent l’épilepsie, comme il est exceptionnel que la ZE soit de très petite taille.
Les complications sont marquées par les déficits neurologiques transitoires ou permanents, en lien avec des microhémorragies, ou avec l’œdème entraîné par la procédure.

Callosotomie

Cette méthode de chirurgie palliative ne vise pas à réduire la fréquence des crises, mais plutôt à atténuer les conséquences traumatiques de celles-ci. Cette approche est principalement indiquée pour les syndromes épileptiques généralisés avec chute tonique ou atonique (tels que le syndrome de Lennox Gastaut) ou pour les épilepsies avec généralisations secondaires qui ne peuvent pas être traitées par une chirurgie curative.
La déconnexion interhémisphérique permet de limiter la diffusion entre les deux hémisphères, diminuant le risque de chute. Entre 45 et 77 % des patients n’ont plus de crises avec chute après chirurgie. La différence réside surtout dans la technique opératoire. En effet, sur ces crises, la callosotomie totale semble plus efficace que la callosotomie antérieure [61]. À l’inverse, le syndrome de disconnexion, qui représente un déficit neurologique [62], est la complication la plus fréquente de ce type de chirurgie, surtout en cas de callosotomie totale (12,5 % vs 0 %).

Procédures mini-invasives

Gamma Knife ou radiochirurgie stéréotaxique

Cette approche n’est pas considérée comme une méthode chirurgicale au sens strict, mais plutôt comme une technique de radiochirurgie. La plupart des données disponibles dans la littérature sont issues d’études rétrospectives non randomisées (pour une revue [63]).
Les indications retenues sont la chirurgie du lobe temporal mésiale (lorsqu’il existe une contre-indication à la chirurgie résective et une atrophie à l’IRM), les hamartomes hypothalamiques, les malformations artérioveineuses et les cavernomes, non accessibles en chirurgie conventionnelle. Les chirurgies extratemporales comme au niveau du gyrus paracentral [64] ou visant les hétérotopies périventriculaires sont plus anecdotiques [65].
Une étude a comparé de manière prospective la chirurgie conventionnelle (lobectomie temporale antérieure) au Gamma Knife dans l’épilepsie du lobe temporal. Le pourcentage de patients sans crise différait entre les deux groupes (78 % en chirurgie vs 52 % en Gamma Knife), avec toutefois un effet différent dans le temps : l’effet de la chirurgie classique était immédiat, tandis que le taux de patients sans crise augmentait au fur et à mesure du suivi pour le traitement par radiochirurgie [66]. Les effets indésirables semblaient moins fréquents dans le groupe Gamma Knife, ce qui en fait peut être un traitement à considérer lorsqu’il existe une contre-indication aux autres techniques chirurgicales. Cette technique reste réservée aux cibles de petite taille, et elle peut être renouvelée si besoin.

Techniques mini-invasives guidées par IRM

Les récents progrès en chirurgie de l’épilepsie portent également sur les méthodes mini-invasives, en plus des techniques d’amélioration du traitement du signal. Ces méthodes sont souvent guidées par un repérage IRM. Parmi elles, on peut citer les méthodes utilisant un laser, qui se sont montrées particulièrement efficaces dans les épilepsies mésiales du lobe temporal [67], mais ont également été utilisées dans les cas d’hamartomes hypothalamiques ou de cavernomes [68]. Ces techniques présentent l’avantage d’un contrôle en temps réel de la zone nécrosée grâce aux techniques d’IRM per­opératoires fondées sur la température. Cependant, leur utilisation peut être limitée par le coût et elles sont actuellement réservées à des cibles de petite taille.

L’une des techniques actuellement en cours de développement concerne la possibilité d’ablation sans matériel invasive, via des ultrasons ciblés. Cette technique, qui utilise le même contrôle par IRM en temps réel, a été surtout étudiée dans le cadre de cibles profondes pour le traitement du tremblement essentiel [69] et de la maladie de Parkinson [70]. Son utilisation a été essayée dans plusieurs pathologies neurologiques [71], dont l’épilepsie, mais les séries de patients restent trop peu nombreuses pour conclure pour le moment [72].

Stimulation

Stimulation du nerf vague (SNV)

Il s’agit d’un dispositif implanté du côté gauche du thorax afin de minimiser les effets indésirables sur le cœur. Ce stimulateur est connecté à une électrode qui stimule le nerf vague homolatéral, au niveau distal du nerf laryngé récurrent.
Les paramètres de stimulation sont réglés progressivement par le médecin (durée, fréquence, intensité du train, largeur de chaque pulse et durée off). Le patient ou son entourage peut en plus déclencher une stimulation supplémentaire en cas d’aura de crise pour la « bloquer » en passant un aimant sur le boîtier du stimulateur. La dernière génération de stimulateurs peut déclencher des stimulations de façon autonome lors d’accélérations brutales de fréquence cardiaque (dispositifs en boucle fermée).
Son mécanisme d’action dans l’épilepsie reste encore mal compris [73] (neurotransmetteurs, flux sanguin cérébral, modulation de la synchronisation EEG, effet anti-inflammatoire…). Il existe un effet direct sur la crise de la stimulation et des effets retardés, les résultats s’améliorent d’année en année, sans doute reflet de neuroplasticité, environ deux tiers des patients sont répondeurs à long terme [74].
La stimulation du nerf vague reste indiquée dans les épilepsies focales, mais aussi généralisées, surtout dans le cadre de chutes [75].
Outre les effets indésirables liés au geste chirurgical (infection, hématome, section du nerf vagal ou bradycardie per­­-opératoire) [76], il y a des effets en lien avec la stimulation qui diminuent avec le temps, comme les sensations de décharges électriques dans le cou, de striction laryngée et de dyspnée, de toux ou de modification de la voix pendant la stimulation [77].
Les essais cliniques ont comparé la stimulation haute intensité (a priori thérapeutique), à la basse intensité (« placebo »). Les données initiales concordent pour montrer une diminution des crises d’épilepsie chez les patients traités par haute intensité, avec environ 30 % des patients ayant une diminution de plus de 50 % de leurs crises [78–82].
Une métanalyse s’est intéressée à comparer la stimulation du nerf vague et la callosotomie chirurgicale, dans le syndrome de Lennox Gastaut, et retrouvait seulement une différence significative dans la réduction des crises atoniques, en faveur de la callosotomie [83].

Stimulation cérébrale profonde

Plusieurs sites de stimulation cérébrale profonde en boucle ouverte (c’est-à-dire en stimulation continue) ont été étudiés. Une méta-analyse retrouvait ainsi divers résultats d’essais cliniques randomisés contrôlés en fonction du site stimulé [84]. D’après leurs résultats, seules les stimulations du noyau antérieur du thalamus, de l’hippocampe et du cervelet semblaient diminuer la fréquence des crises. La stimulation des noyaux antérieurs du thalamus est celle qui a le plus de succès dans le plus d’équipes suite à l’étude SANTE dont on vient de publier les résultats à 10 ans. Les patients stimulés dans le noyau antérieur du thalamus montraient une diminution des crises de 75 %, avec un profil de sécurité similaire aux autres traitements (dont la stimulation du nerf vague) [85].
Une autre technique de stimulation cérébrale cette fois-ci en boucle fermée a été décrite. Il s’agit de stimulation cérébrale corticale. Des électrodes sont implantées directement sur les zones épileptogènes plus ou moins associées à une électrode de stimulation profonde. Des patterns électriques sont reconnus au niveau cortical et la stimulation peut être déclenchée. Développée par Neuropace^®, cette technique n’existe à l’heure actuelle qu’aux États-Unis. Elle nécessite un bilan épileptologique déterminant la ou les ZE. Cette technique a montré une diminution de 53 % des crises à 2 ans dans un essai contrôlé randomisé [86].

Résultats et suivi

Les résultats des thérapeutiques en chirurgie de l’épilepsie sont généralement mesurés en termes de réduction de la fréquence des crises, selon la classification d’Engel [87]. Il est recommandé d’utiliser cette classification après une période de recul de 2 ans (Tab. 1). Un suivi est nécessaire après la chirurgie, comprenant des examens cliniques (y compris la mesure du BNP) et paracliniques (EEG et IRM), afin d’évaluer les conséquences de l’intervention. La réduction des traitements doit être effectuée avec prudence, car pour certains patients, une diminution des médicaments peut entraîner une récidive des crises qui rendra le traitement ultérieur plus difficile [88, 89].
Une étude de la Cochrane [90] sur la chirurgie de l’épilepsie a fait la méta-analyse des articles décrivant le sujet. Au total, sur 16 756 patients ayant une chirurgie de l’épilepsie, 64 % ont eu un bon résultat de la chirurgie (Engel 1). Les facteurs de bons pronostics de la chirurgie étaient :
- une IRM anormale,
- l’absence d’utilisation de SEEG dans le bilan,
- la résection complète,
- la présence d’une sclérose de l’hippocampe,
- la concordance IRM/EEG préopératoire,
- une histoire de crise fébrile,
- l’absence de dysplasie corticale focale ou de malformation corticale de développement,
- la présence de tumeur,
- une chirurgie dans l’hémisphère droit
- et la présence de pointes interictales unilatérales en préopératoire.
Le faible nombre d’études randomisées contrôlées rendait tout de même nécessaire la poursuite d’études spécifiques et de bonne qualité d’après les auteurs.

Conclusion

La chirurgie de l’épilepsie est actuellement le seul traitement curatif disponible pour cette maladie fréquente [90]. En plus d’obtenir de bons résultats en termes de réduction de la fréquence des crises [91], elle peut également améliorer la qualité de vie des patients et réduire les coûts associés à l’épilepsie. Cependant, il convient de souligner que l’évaluation préopératoire est un processus chronophage et très sélectif, car environ la moitié des patients qui y sont soumis ne subiront pas de chirurgie [92].