L’hydrocéphalie chronique de l’adulte, ou hydrocéphalie « à pression normale »

L’hydrocéphalie chronique de l’adulte correspond à un diagnostic clinique dont la présentation connue depuis 1965 sous le nom de triade de Hakim et Adams [2] associe troubles de la marche et difficultés cognitives et urinaires. Elle peut concerner, selon les séries, jusqu’à 3 % des personnes de 65 ans et plus [3].
Identifiée dans les manuels de médecine comme une cause curable de démence, le diagnostic de l’HCAi est un vrai enjeu pour le neurologue et le neurochirurgien. Depuis un peu moins de 10 ans, elle fait l’objet d’un regain d’attention et d’un débat académique [4], s’éloignant de la présentation initiale peut être un peu trop simpliste en termes de diagnostic et de ­physiopathologie. En effet, de nombreuses publications viennent enrichir nos connaissances sur cette pathologie, en modifiant le spectre clinique et radiologique initialement décrit et en intégrant les dernières techniques d’imagerie ou de biologie. De nouvelles hypothèses sont ainsi soulevées pour expliquer les éventuels processus physiopathologiques impliqués.
Les tests fonctionnels prédictifs de réponse favorable à une dérivation interne du LCS (dérivation ventriculo-péritonéale – DVP – ou dérivation ventriculo-atriale – DVA) se développent et leurs valeurs prédictives sont mieux connues. Ainsi, de nouvelles arborescences décisionnelles, en vue de mieux identifier les patients à sélectionner pour une DVP, ont été proposées.
Le diagnostic d’HCAi se construit autour d’arguments cliniques, biologiques et d’imagerie et de tests fonctionnels. Il faut en connaître l’intérêt, mais aussi les limites lorsque considérés isolément. Une approche multidomaine doit être privilégiée.

Description clinique

Les troubles de la marche représentent le symptôme initial et peuvent s’associer secondairement à un déclin cognitivo-­comportemental et une incontinence urinaire, non expliquée par une autre cause urologique, réalisant la triade clinique de Hakim et Adams [2]. Seuls 50 à 75 % des patients ont une triade complète [5], car si les troubles de la marche et cognitifs sont présents chez 80 à 95 %, l’incontinence urinaire n’est retrouvée que chez 50 à 75 % des patients [6].
Avec les publications récentes, d’autres symptômes cliniques sont venus enrichir cette description clinique montrant la grande variabilité des symptômes.

Troubles de la marche

Bien qu’étant le symptôme quasi constant à la phase d’état [7], il est variable dans sa présentation (Tab. 1) [8]. Initialement décrite comme une marche frontale ou apraxique, leur présentation est plus complexe. Ces troubles se manifestent le plus souvent par un élargissement du polygone de sustentation, une réduction de la longueur du pas, et une démarche traînante avec une aimantation du pas.

Trouble de l’équilibre

Un trouble de l’équilibre est souvent associé, que l’on peut rechercher en réalisant une épreuve de la marche en tandem. Cette dernière est très fréquemment altérée (prévalence médiane le plus élevé des types de troubles de la marche de l’HCAi entre 93 et 100 %), ce qui pourrait en faire un signe très sensible même si peu spécifique. Mais ils peuvent se résumer à une instabilité posturale.

Autres anomalies

D’autres anomalies de la marche sont moins fréquemment observées : ralentissement de la vitesse de marche, difficultés d’initiation ou d’arrêt du pas (à l’arrêt avec festination, au démarrage avec possible freezing, au demi-tour réalisant un retournement en bloc).
Ces anomalies de la marche dans l’HCAi sont rarement isolées. Il peut exister des modifications de posture [9], des membres avec en particulier une rotation externe des pieds ou du tronc en antéflexion. D’autres troubles de l’équilibre avec rétropulsion parfois spontanée et aggravée yeux fermés ont été rapportés [7]. En revanche, le ballant des bras est souvent préservé, voire exagéré [10].
À noter qu’il n’existe pas d’études fondées sur des évaluations objectives des troubles de la marche (tapis de marche, capteur), rendant difficile leur caractérisation sémiologique et leur analyse. De plus, l’interprétation des anomalies décrites doit tenir compte du fait que des difficultés diagnostiques de l’HCAi et des problèmes de marche décrits dans les séries peuvent également être liés à des affections intercurrentes et non à l’HCAi, telles que des comorbidités musculosquelettiques ou des neuropathies périphériques.

Troubles cognitifs

Ils sont très variables selon le stade de la maladie, allant d’un trouble léger à une démence franche [11]. Le dysfonctionnement est de type sous-cortical et consiste initialement en un ralentissement psychomoteur, une apathie, une atteinte de la mémoire de travail et des troubles dysexécutifs et frontaux (en particulier une baisse de l’attention, des difficultés de vitesse de traitement de l’information, diminution des fluences verbales) [10]. Au cours de l’évolution, des troubles visuospatiaux peuvent être notés. En revanche, les difficultés d’orientation, l’aphasie et l’agnosie seraient plus rares [9]. La difficulté de caractérisation ­neurocognitive des patients ayant une HCAi s’explique probablement par plusieurs facteurs potentiellement confondants :
- variabilité de la durée d’évolution et de la gravité des symptômes des patients atteints inclus dans les différentes séries ou revues ;
– absence d’évaluation systématique des troubles cognitifs, car ce n’est pas nécessaire au diagnostic
- et, enfin, présence éventuelle de facteurs associés (atteinte vasculaire ou maladie neurodégénérative).

Troubles urinaires

Ils sont inconstants et ne sont rapportés que dans 60 % des cas en moyenne [12]. Cependant, ils sont plus rarement étudiés que les deux précédents. En effet, parmi les 209 articles de la revue de Bluett et al. en 2018 [8], quatre seulement ont revu en intégralité les symptômes des voies urinaires inférieures dans l’HCAi et trois d’entre eux seulement ont réalisé des tests urodynamiques. Ils révèlent le plus souvent une vessie hyperactive associée à des troubles subjectifs : nycturie et/ou incontinence par impériosité, mais ils peuvent se limiter à une urgenturie ou à une pollakiurie. Ils sont plus fréquents que dans la population appareillée en âge et en genre de plus de 60 ans (94 % des hommes avec HCAi contre 28 % des témoins et 89 % des femmes avec HCAi versus 34 % des témoins [9]).

Parkinsonisme

Il peut être présent dès le début de la maladie et s’aggraver avec le temps. Plusieurs types de parkinsonisme sont décrits : un parkinsonisme symétrique du bas du corps réalisant le type de la marche décrit plus haut, mais aussi un touchant la partie supérieure du corps et asymétrique [10, 13]. L’akinésie est le symptôme parkinsonien le plus fréquent dans l’HCAi (près de 70 % des cas), dominée par de la bradykinésie. Une rigidité plastique peut être aussi observée ainsi que plus rarement un tremblement de repos. Plusieurs équipes [9, 13] ont rapporté un trouble postural pouvant réaliser un vrai syndrome de Pise. La réponse à la L-dopa est en général médiocre bien qu’observée chez certains patients soit au test aigu, soit chronique [14]. Après DVP, il a été noté également une amélioration des symptômes parkinsoniens chez plus de 60 % des patients avec une amélioration parfois supérieure à 30 % du score moteur UPDRS.

Démarche diagnostique

Évaluation radiologique

Une fois le diagnostic suspecté au niveau clinique, une évaluation en imagerie cérébrale, idéalement par IRM, est à réaliser. Le scanner n’est qu’un examen de débrouillage qui permet d’exclure d’autres causes évidentes (hématome sous-dural chronique…). L’IRM cérébrale permet de mieux évaluer d’éventuels obstacles à l’écoulement du LCS (tumeurs, sténose de l’aqueduc), d’évaluer la dilatation des sillons, d’étudier d’éventuelles pathologies associées (leucopathie vasculaire) et de mesurer un flux de LCS.
L’évaluation en IRM se fait sur des critères quantitatifs (ou morphométriques : index d’Evans, angle calleux…) et sur des critères qualitatifs (anomalies de répartition du LCS…).
L’index d’Evans correspond au diamètre des cornes frontales rapporté au plus grand diamètre bipariétal mesuré au niveau de la table interne (Fig. 1). Pour que cette valeur soit reproductible, il faut la mesurer toujours dans le même plan, idéalement dans un plan axial situé 1 cm au-dessus de la ligne CA-CP. La surface ventriculaire peut être mesurée sur cette même coupe et permet une étude un peu plus précise de la ventriculomégalie. Cette mesure surfacique est bien corrélée au volume ventriculaire, plus compliqué à calculer [15].
Les autres paramètres qui peuvent être mesurés sont la dilatation des cornes temporales (pathologique si elles sont mesurées à plus de 6 mm [16]) et surtout la diminution de l’angle calleux, marqueur assez spécifique de ­l’hydrocéphalie chronique de l’adulte. On peut le mesurer sur une coupe coronale perpendiculaire à l’axe CA-CP. Sur le milieu de cette ligne, une valeur inférieure à 90° est considérée comme pathologique. Il peut être mesuré, comme cela est fait classiquement, sur la commissure postérieure (et l’on retiendra comme pathologique une valeur inférieure à 60°), mais cette dernière mesure semble moins reproductible. D’autres auteurs ont retenu une valeur inférieure à 119° pour une mesure sur la commissure antérieure [17].
L’IRM de flux permet de mesurer, avec des séquences en contraste de phase synchronisées au rythme cardiaque par un capteur pléthy-smographique au doigt, la quantité de flux oscillatoire du LCS d’une zone définie, au cours du cycle cardiaque (volume oscillatoire ou stroke volume). Au niveau de l’aqueduc du mésencéphale, ce flux est habituellement compris entre 15 et 100 µl/cycle cardiaque. Un flux proche de 0 est en faveur d’une hydrocéphalie obstructive par sténose de l’aqueduc. Un flux très élevé peut être retrouvé dans les hydrocéphalies chroniques, bien que cette mesure soit très discutée dans la littérature [18]. Il peut s’agir d’un argument radiologique supplémentaire, mais la valeur du volume oscillatoire ne peut à elle seule servir à confirmer ou infirmer un diagnostic d’hydrocéphalie chronique de l’adulte.
L’étude qualitative de l’IRM est également essentielle. On retrouve classiquement dans l’HCA une disproportion de l’élargissement des espaces sous-arachnoïdiens, avec une raréfaction des sillons au niveau du vertex contrastant avec un élargissement des scissures latérales (vallées sylviennes) [19]. Un faible ratio entre la largeur du sillon cingulaire comparativement au sillon calcarin est également un bon marqueur d’hydrocéphalie chronique de l’adulte [20]. Certains sillons peuvent être aussi le siège de dilatations focales, appelées DESH.
Enfin, l’étude qualitative de l’IRM permet également de rechercher des arguments complémentaires pour une hydrocéphalie obstructive, le plus souvent (mais pas exclusivement) sur une sténose de l’aqueduc. Une dilatation à prédominance triventriculaire avec un petit V4, un plancher du troisième ventricule abaissé, une lame terminale qui bombe vers l’avant sont des signes en faveur d’un gradient de pression ventriculo-cisternal qui doit faire rechercher un obstacle, soit au niveau de l’aqueduc, soit au niveau des citernes de la base.

Tests hydrodynamiques

La réalisation de ponctions lombaires déplétives est indispensable à l’évaluation d’un patient avec une hydrocéphalie chronique de l’adulte, surtout en l’absence d’étiologie (hydrocéphalie post-hémorragie méningée ou post-traumatisme crânien principalement).
Les ponctions lombaires sont à réaliser idéalement au cours d’une hospitalisation en neurologie, avec des tests de marche standardisés (test de marche pré- et post-PL sur 10 mètres avec chronométrage et comptage du nombre de pas, test de marche en 6 min, Time up and go test). Il est nécessaire de soustraire au moins 30 ml de LCS ; les ponctions peuvent être réalisées sur 3 jours de suite.
De façon plus exceptionnelle, un drainage lombaire externe peut être mis en place avec l’objectif de retirer environ 500 ml sur 3 à 4 jours, mais cette technique est plus invasive et expose à un risque accru de méningite. La mise en place d’un capteur invasif de pression intracrânienne reste également exceptionnelle.
Dans les situations difficiles, il est possible de réaliser un test d’infusion lombaire. Après réalisation d’une ponction lombaire, avant de retirer du LCS, une tête de pression est connectée pour mesurer la pression intrathécale, puis du sérum salé iso est injecté avec une seringue autopulsée à la vitesse de 1,5 ml/min. Le test s’arrête lorsque la PIC atteint un plateau (ou en cas de céphalées provoquées par l’infusion – rares – ou si la PIC atteint 50 mmHg) ; l’index de résistance à l’écoulement du LCS correspond à la différence entre la PIC en plateau et la PIC de base, qui est divisée par la vitesse d’injection du SSI. On retient une valeur supérieure à 12 mmHg/min.ml^-1 comme valeur pathologique. Ce test est plus sensible que les ponctions lombaires déplétives sans morbidité supplémentaire et peut être indiqué devant toute discordance entre le résultat des PLs déplétives, la clinique et l’imagerie.

Conférences de consensus

Il existe deux principales classifications internationales fondées sur des caractéristiques cliniques, radiologiques et instrumentales [1, 21] : les guidelines américaines et européennes [1] et les guidelines japonaises 3e édition [21]. Elles définissent deux niveaux de probabilité, une « HCAi probable » ou une « HCAi possible », qui sont présentés dans le tableau 2.
Du fait de la faible spécificité (46 %) des critères cliniques et radiologiques pour le diagnostic d’HCAi [22], ces classifications sont critiquées au niveau international [23]. Elles présentent en effet plusieurs limites.

Sur le plan clinique

Elles n’intègrent pas les autres signes cliniques en plus de la triade, ce qui remet en question l’exactitude des critères proposés lorsqu’ils sont utilisés dans le diagnostic différentiel avec d’autres maladies neurodégénératives, comme la maladie de Parkinson (MP) ou les syndromes parkinsoniens atypiques [8, 14]. De plus, la définition des principales caractéristiques cliniques, telles que la perturbation de la marche, reste subjective (par exemple, la marche en petits pas), voire vague (par exemple, la démarche magnétique), entravant la reproductibilité de l’évaluation et du résultat du dépistage [8].

Sur le plan radiologique

La ventriculomégalie, qui est le prérequis commun aux deux classifications pour le diagnostic radiologique de l’HCAi, est déterminée par un index Evans dont le seuil pathologique de 0,3 serait sous-évalué, en particulier si l’on tient compte de différences possibles selon l’âge et le sexe du patient [24]. De plus, les autres critères radiologiques associés (dilatation exagérée des espaces sous-arachnoïdiens [DESH], fermeture de l’angle calleux, ou un élargissement de la scissure latérale) ne sont pas spécifiques (sauf peut-être les DESH). Enfin, il est parfois difficile de différencier l’atrophie cérébrale de la ventriculomégalie ou les anomalies de signal périventriculaires de l’HCAi d’anomalies vasculo-dégénératives [4].

Sur le plan physiopathologique

La question des comorbidités n’est pas réglée. Les guidelines japonaises laissent la possibilité de coexistence d’autres pathologies neurologiques, mais discrètes, ce qui induit un vrai flou dans un contexte physiopathologique complexe et sans résultats pathologiques définitifs [4, 23]. Le lien entre comorbidités ou pathologie mimant l’HCAi est très flou.

Sur le plan des tests fonctionnels

Aucun de ces tests (la ponction lombaire soustractive, le test de perfusion du liquide céphalorachidien et le drainage lombaire externe) n’est inclus dans les conférences de consensus, soulignant le besoin de réviser les critères diagnostiques [4, 23].

Diagnostic différentiel

La liste des pathologies pouvant mimer une HCAi est longue (Tab. 3).
D’un point de vue clinique, le test de la marche en tandem serait intéressant pour différencier syndrome parkinsonien dégénératif (marche en tandem possible, avec rare élargissement du polygone de sustentation) avec l’HCAi. Sur le plan cognitif, la présence d’une aphasie, agnosie ou d’une désorientation serait peu en faveur du diagnostic. Concernant les examens complémentaires, certains proposent le dosage des protéines Alzheimer (tau, phospho-tau, a-bêta 1-42) [26] et la réalisation d’une scintigraphie cérébrale marquée au FPCIT, un pet scan cérébral au FDG et une analyse de l’IRM avec recherche d’anomalies en faveur d’une maladie neurodégénérative spécifique… Cependant, des études ont montré une normalisation des marqueurs Alzheimer et de la scintigraphie cérébrale marquée au FPICT [25, 26] dans des cas d’HCAi après DVP. De plus, les critères radiologiques de la paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) comme le signe du colibri ou le signe des oreilles de Mickey ont été également retrouvés chez des patients ayant une HCAi [27].

Biomarqueurs biologiques

De nos jours, il n’y a pas de biomarqueurs spécifiques utilisés dans la pratique clinique pour l’évaluation de l’HCAi. En effet, l’augmentation des taux de l’α-2-glycoprotéine riche en leucine (LRG), des chaînes légères de neurofilaments (NFL) et la baisse du dosage de la protéine tau dans le LCS des patients avec une HCAi semblaient être prometteuses [9, 29]. Mais, la spécificité du dosage de ces trois marqueurs est faible, en particulier pour prédire les patients avec une HCAi répondeurs à la DVP. Dans l’une des seules études de classe II [28], un seuil de LRG ≥ 20 ng/ml est capable de prédire la réponse au shunt avec une sensibilité de 100 %, mais avec uniquement une spécificité de 54,5 %.
La protéine légère des neurofilaments (NFL) est une protéine structurelle majeure d’axones, et il a été montré que les niveaux de NFL peuvent être utilisés comme un marqueur de dommages neuronaux et de neurodégénérescence. Quelques études suggèrent que la NFL pourrait avoir une valeur pronostique dans l’évaluation de l’HCAi, mais aucune étude n’a rapporté de valeur prédictive.
La protéine tau est une protéine structurale qui stabilise les ­microtubules et qui est abondante dans les neurones du système nerveux central. Chez les patients atteints de maladie d’Alzheimer (MA), les taux de la protéine tau et de la protéine tau phosphorylée à la thréonine-181 (p-tau) sont augmentés dans le LCS alors qu’il existe une réduction des protéines liées à l’amyloïde-β. En revanche dans l’HCAi, les taux des p-tau et t-tau sont normaux ou diminués et le dosage des protéines liées à l’amyloïde-β peut être abaissé. Cependant, l’interprétation de ces dosages est difficile en raison de l’existence d’une fréquente comorbidité entre MA et HCAi, retrouvée selon les séries entre 25 et 40 % des patients atteints d’HCAi dans cette tranche d’âge [30]. Les taux de tau et p-tau compatibles avec une MA seraient intéressant à doser, car ils pourraient jouer un rôle dans la prédiction de l’absence d’amélioration cognitive post-opératoire [29] sans toutefois permettre de récuser les patients HCAi avec de telles anomalies biologiques.
Enfin, les données sont contradictoires sur la présence ou non de dépôts d’alpha-synucléine chez les patients HCAi et la capacité à identifier les bons candidats à la DVP [31]. Outre les difficultés techniques de ce dosage, on ne peut exclure à l’âge des patients la présence fortuite d’un syndrome parkinsonien dégénératif prodromal ou préclinique.

Génétique

Il n’existe aucune donnée dans l’HCAi de la personne âgée. Dans une étude visant à caractériser l’hydrocéphalie congénitale [32], 121 gènes candidats à l’hydrocéphalie ont été criblés chez 72 patients atteints d’hydrocéphalie et 4 181 témoins. Les gènes candidats contenaient des variants d’intérêt à fort impact pour leur implication dans la fonction ciliaire. Cinquante-deux variants associés à l’hydrocéphalie dans 34 gènes ont été identifiés chez 42 patients (58,3 %). Quatorze des gènes font partie du ciliome, tandis que six autres gènes affectent les processus dépendants des cils au cours de la neurogenèse. Ces résultats soulignent l’importance de l’hydrocéphalie en tant que maladie ciliaire dans certains cas. Les futures études sur les ciliopathies cérébrales pourraient non seulement révéler de nouvelles connaissances sur l’hydrocéphalie mais éventuellement l’HCAi.

DaTscan

L’existence d’anomalies du DaTscan dans l’HCAi fait débat. Il peut être normal dans certaines séries [33] ou retrouvé anormal jusque 62 % des cas [34]. Pozzi et al. en 2020 [34] proposent une méthode pour s’affranchir de l’effet de volume partiel lié à la ventriculomégalie sur la captation du radio ligand dans trois groupes de patients : MP, HCAi et des témoins. Dans cette étude, il montre une diminution significative de la captation du Fpcit au niveau striatal chez les patients HCAi par rapport aux témoins et aux patients atteints de la MP. Ces anomalies diffèrent de celles de la MP qui sont asymétriques et prédominent au niveau des putamens, car dans l’HCAi elles sont symétriques et prédominent sur les noyaux caudés. Les différences observées entre les séries pourraient, selon ce dernier, être également liées au phénotype de l’HCAi : les patients ayant des troubles de la marche dominants auraient davantage d’altérations au DaTscan [34].
Ces anomalies pourraient représenter une conséquence de la ventriculomégalie et ne pas être en lien avec le mécanisme en cause de l’HCAi. En effet, l’atteinte nigro-striée est partiellement restaurée par la DVP [35], suggérant que la voie dopaminergique subit une lésion par étirement exercée par la ventriculomégalie plutôt que par un processus neurodégénératif.

Physiopathologie

Depuis ces dernières années, il existe un vrai débat autour de cette question. Aujourd’hui, il n’est pas possible de résumer les mécanismes physiopathologiques de cette maladie à l’excès de LCS. Deux hypothèses restent privilégiées.

HCAi en lien avec une maladie neurodégénérative ou neurovasculaire

Il existe en effet une grande similarité entre les présentations cliniques et radiologiques de certaines maladies neurodégénératives (par exemple MP ou PSP) ou les états multilacunaires avec celle de l’HCAi. L’examen ­anatomopathologique de neuf patients ayant reçu un diagnostic clinique d’HCAi a montré que 8/9 avaient des lésions anatomo-pathologiques de MA et 1/9 de PSP [30]. De plus, l’examen des biopsies cérébrales réalisées au moment de la pose de la DVP, révèle dans deux tiers des cas la présence de lésions neuropathologiques en faveur d’une MA [36]. Si pour certains auteurs, il s’agit de “comorbidités”, pour d’autres, la fréquence de cette association est trop élevée [30] et le diagnostic d’HCAi est porté par excès et de façon erronée [23], cette pathologie relevant d’une atteinte primaire neurodégénérative. De façon similaire, la plus grande fréquence des facteurs de risque vasculaire dans une population de patients avec HCAi versus contrôles [37] et la moindre réponse à la DVP des patients ayant une atteinte cérébro-vasculaire avérée [38] soutiennent l’hypothèse d’un lien avec une pathologie neurovasculaire.

HCAi et dysfonctionnement du système glymphatique

Il favoriserait les anomalies de l’hydrodynamique du LCR et secondairement la survenue de maladies neurodégénératives ou neurovasculaires [39] observées dans les cas d’HCAi. Cette altération favoriserait l’accumulation de déchets extracellulaires et en particulier de peptides (protéines amyloïdes, tau, alpha synucléine…) au niveau des espaces interstitiels. L’élimination de ces substances par les vaisseaux périneuraux serait diminuée. L’atteinte de ce système modifierait également les voies de drainage normal du LCR [36]. L’origine exacte de ce dysfonctionnement est inconnue, mais serait favorisée par l’âge et les troubles du sommeil fréquents avec l’âge, mais aussi dans la MA ou l’HCAi, ce système étant très actif durant le sommeil. La diminution de ces peptides, en particulier amyloïdes après DVP, pourrait être un argument supportant cette hypothèse [40] par amélioration de leur clairance, tout comme la fréquence accrue de MA chez des patients avec une HCAi, 5 ans après leur DVP (20 % des patients dérivés dans cette étude [41]).

Prise en charge thérapeutique et devenir

La prise en charge thérapeutique est idéalement discutée lors d’une réunion pluridisciplinaire regroupant neurologues, neuroradiologues, ­neurochirurgiens et gériatres. Si le patient est considéré comme relevant d’un diagnostic possible d’hydrocéphalie chronique (Fig. 2), la mise en place d’une dérivation ventriculopéritonéale peut se discuter si le patient n’est pas trop âgé, que les comorbidités ne sont pas trop importantes, que le bénéfice clinique attendu est significatif (il semble a priori peu logique de proposer une intervention à un patient grabataire en Ehpad), et bien sûr que le patient adhère à la proposition thérapeutique.

En cas d’hydrocéphalie chronique obstructive, c’est une ­ventriculo-cisternostomie qui est habituellement réalisée. Ce geste dure une vingtaine de minutes, sous anesthésie générale, et consiste à réaliser une petite perforation du plancher du troisième ventricule sous contrôle ­ventriculoscopique. Il existe un risque exceptionnel, mais gravissime de lésion de l’artère basilaire.
En cas d’hydrocéphalie chronique « communicante » (HCAi au sens strict), c’est une proposition de dérivation ventriculo-péritonéale ou de dérivation ventriculo-atriale qui est proposée en fonction des habitudes des équipes et des éventuels antécédents du patient (une DVP sera à éviter en cas de lourds antécédents de chirurgie digestive par exemple). L’intervention se déroule habituellement sous anesthésie générale et dure une quarantaine de minutes. Un trou de trépan est réalisé en région frontale ou en région rétro-auriculaire, le ventricule est ponctionné avec un cathéter en silicone qui est relié à une valve régulant le débit ou la pression d’ouverture ; celle-ci peut éventuellement être réglable ensuite avec un simple aimant. La valve est préconnectée à un cathéter distal qui se termine dans la veine cave supérieure (DVA) ou dans le péritoine (DVP). Les risques sont essentiellement marqués par une infection post-opératoire, un malpositionnement du cathéter ou un hématome intracrânien. Ces complications restent rares chez des équipes entraînées. Les chances d’amélioration sont d’environ 80 % avec une efficacité qui a tendance à décroître au cours du temps, pouvant faire suspecter la coexistence d’une pathologie neurodégénérative associée. Le diagnostic de dysfonctionnement de valve est difficile à faire. Il se fonde sur la réalisation d’une imagerie cérébrale (IRM dans l’idéal) qui est comparée à l’IRM pré-opératoire et à une IRM post-opératoire assez précoce (IRM de référence, réalisée lorsque le patient est amélioré cliniquement, Fig. 3). Des radiographies standard de valve (radiographies de crâne F/P, ASP ou radiographie de thorax en fonction du type de dérivation) permettent d’éliminer une malposition du cathéter.

Correspondance
ory.f@chu-toulouse.fr
marc.baroncini@chu-lille.fr