Résumé
Les artériopathies non athéromateuses représentent des causes rares d’accidents vasculaires cérébraux et touchent le plus souvent des adultes jeunes. L’expression clinique est variée, allant des tortuosités artérielles asymptomatiques jusqu’à des infarctus cérébraux, hémorragies cérébrales ou ruptures artérielles spontanées. Évaluer l’étendue des lésions artérielles, souvent multiples, et l’éventuelle atteinte d’autres organes est primordial, tant au moment du diagnostic qu’au cours du suivi.
Summary: Non-atheromatous arterial diseases
Non-atherosclerotic arteriopathies are rare causes of stroke that mainly affect young adults. There is a wide range of clinical presentations, from asymptomatic arterial tortuosity to cerebral infarct, intracerebral haemorrhage and spontaneous arterial rupture. It is crucial to identify the extent of the arterial lesions, which are often multiple, and to detect any involvement of other organs, both initially and during follow-up.
Les artériopathies non athéromateuses touchent le plus souvent des sujets jeunes (< 40 ans). D’expressions cliniques très variables, elles représentent des causes rares d’AVC. Nous présentons ici six maladies artérielles non athéromateuses et non inflammatoires touchant les troncs supra-aortiques les plus fréquentes :
– dysplasie fibromusculaire,
– syndrome et maladie de Moya Moya,
– syndrome de Marfan,
– syndrome d’Ehlers Danlos,
– syndrome de Loeys Dietz,
– pseudoxanthome élastique.
Dysplasie fibromusculaire
La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une maladie artérielle segmentaire idiopathique non inflammatoire non athéroscléreuse des petites et moyennes artères, touchant préférentiellement les troncs supra-aortiques et les artères rénales, même si l’ensemble des artères peut être atteint [1, 2].
La classification angiographique de la DFM, remplaçant la classification anatomopathologie, distingue deux formes (Tab. 1 et Fig. 1A) [1, 2]. La DFM multifocale, la forme plus fréquente (90 % des cas), se présente en imagerie sous l’aspect d’alternance de dilatations et d’amincissements de la paroi artérielle, typiquement décrit “en collier de perles”, habituellement au niveau de la portion médiane ou distale de l’artère. La DFM focale, la forme moins fréquente (10 % des cas), se caractérise par une sténose concentrique, unifocale (< 1 cm en longueur) ou tubulaire (≥ 1 cm en longueur), pouvant toucher n’importe quel segment de l’artère. La présence d’au moins une lésion artérielle focale ou multifocale est nécessaire pour retenir le diagnostic de DFM. La présence isolée d’un anévrysme, dissection ou tortuosité artérielle, quoique fréquemment associée, n’est pas suffisante pour établir le diagnostic de DFM.
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