Voici l’IRM cérébrale d’un patient de 59 ans, suivi depuis plus de 30 ans pour une épilepsie focale avec bilatéralisations toniques-cloniques secondaires non systématiques, pharmacorésistante, actuellement traitée par une quadrithérapie. Un stimulateur du nerf vague sera bientôt implanté. L’histoire débute en 1992, à l’âge de 27 ans : rapidement, les crises se succèdent, associées à plusieurs états de mal épileptiques, favorisés par une mauvaise observance thérapeutique.
Les imageries successives révèlent :
• une fistule durale géante du sinus latéral droit découverte en 1994 avec un shunt artérioveineux très important sur l’ARM dynamique et un nidus s’étendant sur 8 cm ;
• une seconde fistule de la tente du cervelet, révélée en 2014 lors d’un état de mal épileptique, compliquant une hémorragie sous-arachnoïdienne et un AVC ischémique des centres semi-ovales.
Le patient a bénéficié de nombreuses embolisations, la dernière datant de 2014, sans effet sur la fréquence des crises. Il ne présente pas d’autres facteurs de risque d’épilepsie.
Les crises débutent par une sensation de flottement associée à une anxiété, suivies de propos incohérents, puis d’une rupture de contact. Une hypersialorrhée et des clonies du membre supérieur gauche peuvent survenir. Au décours, il existe une amnésie de ces épisodes, qui durent environ 2 minutes. Les périodes sans crises n’ont jamais excédé 6 mois.
Cliniquement, entre les crises, le patient présente une hémianopsie latérale homonyme gauche, des acouphènes pulsatiles, des troubles de l’équilibre, une atteinte cognitive importante et n’est pas autonome dans les actes de la vie quotidienne. L’EEG intercritique retrouve des éléments lents thêta polymorphes de projection temporale droite.
Ce cas illustre une forme sévère d’épilepsie sur malformation artérioveineuse (MAV) géante, résistante aux traitements. Il souligne l’importance de la réalisation d’une imagerie et d’une prise en charge pluridisciplinaire précoces.
