Pathogénie
Par William Camu, Elisa De La Cruz, Florence Esselin
Résumé
Les connaissances sur la pathogénie de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ont beaucoup évolué ces dernières années. Ce sont désormais près de 80 % des formes familiales pour lesquelles un gène est identifié, jetant les bases de thérapies géniques efficientes sur les modèles animaux. Les facteurs de risque sont quant à eux mieux identifiés, même si leur prévention reste complexe. Au plan cellulaire, les rôles des protéines liant l’ADN et l’ARN, celui du transport nucléocytoplasmique et de l’homéostasie protéique ont été bien mis en évidence, ouvrant la voie à de nombreuses perspectives thérapeutiques. Mais c’est probablement la diffusion des protéines pathogènes selon un mécanisme de type prion qui représente l’une des plus grandes avancées donnant accès à une plus large compréhension des processus pathologiques, non seulement dans la SLA, mais aussi dans beaucoup d’autres pathologies neurodégénératives.
Abstract: Pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis
Recent advances have been made in the comprehension of ALS pathogenesis. In almost 80% of familial cases, a pathogenic mutation can be identified, paving the way towards efficient therapies in animal models. Risk factors for ALS are better identified, although their prevention remains an important field for improvement. At the cellular level, the roles of RNA/DNA interactions, nucleocytoplasmic transport and protein homeostasis have been clarified, drawing perspectives for new therapeutic strategies. Of note, the description of a prion-like spreading of the pathogenic proteins is probably the most remarkable advance in the field of ALS and also other neurodegenerative disorders.
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