Introduction

 

La thrombose veineuse cérébrale (TVC) est une pathologie vasculaire rare, mais potentiellement sévère. Son diagnostic et sa prise en charge posent des défis en raison de la diversité des présentations cliniques et des étiologies sous-jacentes. Toutefois, une prise en charge rapide et adaptée permet d’améliorer le pronostic et de limiter les complications. Cet article propose une mise à jour sur le diagnostic et la prise en charge actuelle de la TVC.

 

Histoire

La première description de TVC a été faite en 1825 par François Ribes qui rapporte la description post-mortem d’une thrombose du sinus longitudinal supérieur et du sinus latéral gauche avec des métastases carcinomateuses cérébrales [1].

Anatomie des veines cérébrales

Nous ne détaillons pas ici l’anatomie des veines cérébrales, mais si besoin le lecteur pourra se référer aux schémas d’anatomie de Pierre-Antoine Pioche publiés dans le numéro de mars 2025.

Épidémiologie

La TVC représente de 0,5 à 3 % des accidents vasculaires cérébraux (AVC), avec une incidence estimée entre 12 cas par million d’habitants et deux cas pour 100 000 dans les pays à revenus élevés [2]. Son incidence tend à augmenter, en partie grâce à une amélioration des techniques diagnostiques. Les femmes sont trois fois plus touchées, notamment en raison des facteurs hormonaux [3]. Les sinus veineux les plus concernés sont : sinus transverses et sigmoïdes (60 %), sinus sagittal supérieur (50 %) ou atteinte de plusieurs sinus dans 45 % des cas [2].

 

 

Physiopathologie

La TVC résulte de l’occlusion des sinus veineux duraux ou des veines corticales, entraînant une congestion veineuse, une augmentation de la pression intracrânienne et, dans certains cas, des infarctus veineux avec transformation hémorragique. La physiopathologie demeure incertaine même s’il existe des modèles pouvant expliquer les symptômes (Fig. 1 adaptée de Piazza et al. [4]).

 

Figure 1 – Physiopathologie de la symptomatologie clinique de la TVC

 

Étiologies

La constitution d’une TVC est identique à celle de n’importe quelle thrombose veineuse et associe les facteurs pathogéniques habituels décrits par Virchow en 1856 : ­hypercoagulabilité, stase veineuse et anomalie endothéliale. Nous pouvons souligner, dans un premier temps, l’importance des étiologies multiples, suggérant la nécessité d’un bilan étiologique complet et systématique, et notamment les états d’hypercoagulabilité, pouvant atteindre 70 % des cas [5–7]. Dans l’étude ISCVT, on peut noter que 44 % des patients avaient plus d’une étiologie, et une thrombophilie congénitale était présente chez 22 % des patients [8]. À partir des différentes séries disponibles, nous pouvons classer les étiologies de TVC en plusieurs groupes (Tab. 1).

 

Tableau 1 – Facteurs de risque des thromboses veineuses cérébrales et associations communes, adapté de [19]. Générale :

 

 

Les causes générales sont les plus fréquentes, et en particulier la thrombophilie congénitale. Deux mutations prédominent, la mutation du facteur V Leiden et la mutation du facteur II G20210A. Nous pouvons également souligner l’importance de l’hyper-homocystéinémie (odds ratio de 4), bien que moins fréquemment retrouvée [9]. Concernant les maladies systémiques, les TVC sont considérées comme rares, à l’exception de la maladie de Behçet, où elles peuvent volontiers être révélatrices. Les néoplasies les plus fréquemment associées à la TVC sont celles de la prostate, du côlon-rectum, du poumon et de l’encéphale chez les hommes, et du sein, du poumon et des ovaires chez les femmes [10]. Les bouleversements hormonaux constituent également une cause majeure de TVC, le post-partum présentant un risque plus élevé que la grossesse (respectivement 13,8 contre 6,3 % dans ISCVT) [8]. Enfin, les causes indéterminées représentent encore 20 % des cas. Il est important de suivre ces patients, car une cause reconnue de TVC peut se révéler ultérieurement (pathologie systémique, néoplasie, etc.).

Diagnostic

 

Clinique

À la différence des AVC artériels, le mode de début des TVC est très variable et la symptomatologie peu spécifique. La triade diagnostique classique souvent décrite associe

céphalées, signes neurologiques focaux et crises d’épilepsie, mais elle est rarement présente au complet. La présence de céphalées est le symptôme le plus fréquemment rencontré (jusqu’à 90 % des cas) [8]. Les céphalées ont le plus souvent un mode d’apparition progressif sur quelques jours, mais peuvent également être brutales. On retrouve aussi des déficits focaux, des crises d’épilepsie et un œdème papillaire avec des signes d’hypertension intracrânienne (surtout en phase tardive) [11]. La présentation clinique de la TVC est influencée par plusieurs facteurs (délai d’apparition et de prise en charge, localisation de la TVC, âge du patient et présence de lésions parenchymateuses) [11].

 

Radiologique

Le diagnostic de la TVC repose essentiellement sur l’imagerie cérébrale. Le scanner cérébral, sans et avec injection de produit de contraste iodé, est l’examen en première intention à réaliser en urgence, facilement accessible avec une bonne sensibilité (79 %) et spécificité (90 %) [12].
Les signes au scanner sans injection sont l’hyperdensité spontanée du thrombus au sein des sinus ou de n’importe quelle veine avec un thrombus récent en son sein (signe de la corde en lien avec une hyperdensité linéaire) (Fig. 2). Au scanner injecté, on retrouve le classique signe du delta qui correspond à un rehaussement triangulaire au sein d’un défaut de rehaussement du sinus sagittal supérieur. On observe également un défaut de rehaussement des autres veines touchées.

Figure 2 – Imagerie scanographique de TVC.

En IRM, en raison de l’évolution dynamique du thrombus, des changements de l’intensité du signal du thrombus au fil du temps sont similaires à ceux d’un hématome. À mesure que le thrombus vieillit, l’oxyhémoglobine est convertie en désoxyhémoglobine et en méthémoglobine, ce qui entraîne des modifications des caractéristiques du signal sur les séquences T1 et T2 (Fig. 3).

– En phase « aiguë » généralement < 5 jours, on observe un isosignal T1, hyposignal T2 et hyposignal T2*.
– En phase « subaiguë » > 7 jours, on observe un hypersignal T1 spontané, un hypersignal T2 et un hypersignal T2*.
– À l’état normal, quand les sinus sont circulants ; le T2 ou le FLAIR et le T2* montrent un signal qui doit être opposé. Si signal identique du sinus en T2 ou FLAIR et T2* alors il y a une très forte suspicion de thrombose.

 

Figure 3 – IRM d’une thrombose veineuse du sinus sagittal supérieur.

Une séquence injectée avec du gadolinium (3D T1 écho de gradient ou dynamique) permet de voir un défaut de rehaussement des veines thrombosées. Attention au piège du rehaussement possible d’un thrombus organisé chronique, dans ce cas, le diagnostic est plus difficile et l’absence de vide de signal au sein des sinus sur les séquences T1, T2 et 3D T2 peut

aider ainsi que des séquences de susceptibilité magnétique [13].
Des signes indirects de stase veineuse locorégionale sont mis en évidence à l’IRM avec les séquences injectées ou en SWI avec une dilatation des veines corticales ou transcérébrales (signe du peigne), ainsi qu’un potentiel rehaussement méningé (Fig. 4).

Figure 4 – Signes associés à une TVC en IRM.

L’IRM est plus sensible que le scanner dans la détection des lésions cérébrales parenchymateuses secondaires à une occlusion veineuse, telles que les infarctus veineux. Radiologiquement, ces lésions traversent des territoires vasculaires artériels et peuvent être bilatérales. Les hémorragies intra ou extra-axiales compliquent jusqu’à 40 % des TVC. Les hémorragies intraparenchymateuses sont de topographie lobaire/superficielle, typiquement en plages, multi-nodulaire, de forme pommelée avec œdème périlésionnel et de localisations multiples. À noter de possibles hémorragies sous-arachnoïdiennes ou des hématomes sous-duraux.
Pour la recanalisation, une apparence irrégulière du sinus, avec de multiples canaux intrasinusiens, et des vaisseaux collatéraux duraux, peut être observée et est caractéristique d’une recanalisation incomplète. Une recanalisation complète n’est pas nécessaire pour obtenir une guérison clinique, et l’étendue de la recanalisation peut ne pas être en corrélation étroite avec le résultat clinique [14].

Diagnostics différentiels

Les faux positifs :

– hypoplasie d’un sinus dural : asymétrie des sinus transverses dans 50 % des cas avec une aplasie dans 20 % des cas, plus fréquemment du côté gauche [15] ;
– granulations arachnoïdiennes : extension directe des espaces sous-arachnoïdiens à travers un défect du sinus, de signal identique à celui du LCS sur les séquences T1, T2 et FLAIR et en isosignal au parenchyme cérébral sur la séquence de diffusion [16]. Présence d’un vaisseau au sein de la granulation et de veines corticales adjacentes. Après injection de produit de contraste, défaut d’opacification ovoïde du sinus ;
– septas, fenestrations des sinus duraux ;
– flux lents en IRM : piège des flux lents visibles en hypersignal FLAIR dans une veine, toujours à confirmer par une séquence injectée qui redresse le diagnostic ;
– hyperdensité spontanée des sinus : les patients présentant une hémoconcentration du sang, comme cela peut être le cas en présence de polyglobulie (nouveau-­né ou autre) ou de déshydratation. Dans ces conditions, l’ensemble du réseau vasculaire intracrânien artériel et veineux apparaît hyperdense ;
– hématome sous-dural : signe du pseudodelta sur un scanner sans injection.

Prise en charge thérapeutique

Le traitement des TVC repose sur trois principes : le traitement antithrombotique, le traitement symptomatique (céphalées, hypertension intracrânienne, crise d’épilepsie…) et enfin sur le traitement étiologique et l’exclusion des facteurs de risque identifiés (Fig. 5).

 

Figure 5 – Algorithme diagnostique et thérapeutique de la thrombose veineuse cérébrale.

Les objectifs de l’utilisation d’un antithrombotique sont de limiter le risque de récidive de thrombose, de prévenir la croissance du thrombus et de faciliter la recanalisation. Le traitement favorisera alors le développement d’une circulation collatérale et la prévention des infarctus veineux. Les recommandations les plus récentes de l’European Stroke Organisation (ESO) [6], en date de 2017, préconisent toujours l’utilisation d’héparine en phase aiguë (et en particulier une héparine de bas poids moléculaire plutôt qu’une héparine non fractionnée) avec relais par anti-vitamine K (AVK). Cependant, le rapport de l’ESO 2023 [17] sur les TVC rapporte qu’il existe de plus en plus de preuves selon lesquelles les anticoagulants oraux directs (AOD) pourraient être choisis. L’étude DOAC-CVT, ayant inclus 619 patients dans 23 pays, montre que les AOD (majoritairement apixaban et rivaroxaban) ne sont ni inférieurs aux AVK en termes de récidive thrombotique, ni en termes de saignements majeurs [18]. Ces données, bien que non issues d’études randomisées, confortent la place croissante des AOD comme alternative aux AVK dans la TVC, chez les patients sans contre-indication.
L’anticoagulation systémique est le pilier de la thérapie, mais une proportion significative de patients présente une détérioration clinique malgré la meilleure prise en charge médicale.
Dans les formes sévères, notamment en cas de dégradation neurologique malgré l’anticoagulation, une thrombolyse locale ou une thrombectomie mécanique peut être envisagée, bien que les données d’efficacité restent limitées.
Le traitement anticoagulant doit être poursuivi pendant une durée variable en fonction du profil du patient : 3 à 6 mois en cas de facteur de risque transitoire, au moins 12 mois en cas de thrombophilie avérée, voire indéfiniment en cas d’événements thromboemboliques répétés.

Pronostic et suivi

Le pronostic des patients atteints de TVC est généralement favorable, avec une récupération fonctionnelle complète dans environ 80 à 90 % des cas. Cependant, certains patients peuvent présenter des séquelles persistantes, telles que des céphalées chroniques, des troubles cognitifs légers ou une épilepsie post-thrombotique. Jusqu’à 42 % des patients ne reprennent pas leur activité professionnelle malgré une indépendance fonctionnelle. Le risque de récidive est estimé entre 1 et 2 % par an, justifiant un suivi prolongé et une éventuelle adaptation de la stratégie anticoagulante.

Conclusion

La TVC est une pathologie complexe, mais dont le diagnostic et la prise en charge ont considérablement progressé ces dernières années. L’amélioration des techniques d’imagerie, l’utilisation systématique d’une anticoagulation précoce et une prise en charge multidisciplinaire permettent d’optimiser le pronostic des patients. Une approche individualisée, prenant en compte les facteurs de risque et les éventuelles complications, reste essentielle pour prévenir les récidives et limiter les séquelles à long terme.

 

 

 

 

 

Correspondance
Pierre-Andréa Cervellera, service de neurologie, CHU Amiens-Picardie, 1 rond-point du Pr Christian Cabrol, 80054 Amiens
Email : cervellera.pierreandrea@gmail.com