Troubles de l’équilibre dans la sclérose en plaques : Prise en charge

Les troubles d’équilibration posturale touchent deux tiers des patients atteints d’une sclérose en plaques (SEP). Parfois évidents, avec des troubles de maintien de la station debout et une augmentation spontanée des oscillations posturales. Parfois peu évidents, quasi infracliniques, avec un test de Romberg sensibilisé et une marche en tandem normaux. Ainsi, c’est un enjeu primordial de les reconnaître grâce à une compréhension physiopathologique des troubles, à des tests cliniques validés débouchant sur des programmes de rééducation adaptés.

 

Particularités des troubles de l’équilibration posturale dans la sclérose en plaques

La SEP est un syndrome de déconnexion qui peut affecter le contrôle de l’équilibration posturale à quasiment tous les niveaux (Fig. 1) :

- les voies des informations sensorielles épicritiques, proprioceptives, visuelles ou vestibulaires ; 

- les connexions d’intégration sensorielle impliquant certains noyaux du tronc cérébral, notamment les noyaux vestibulaires, et thalamiques ;  

- les connexions avec les centres corticaux d’intégration évoluée sensorielle pour la représentation corporelle dans un environnement ;

- les connexions des centres frontaux des stratégies motivées d’équilibration posturale lors du moindre mouvement volontaire (initiation, jugement, planification, adaptation des stratégies posturales) avec le niveau sous-jacent (noyaux gris et cervelet) organisant semi-automatiquement les ajustements posturaux anticipés (permettant de stabiliser le corps avant de prendre un objet de la main par exemple) ou par rétrocontrôle sensoriel (correction d’une posture par biofeedback sensoriel) ;

- les voies vers les effecteurs primaires moteurs, avec atteinte du tonus et de la force musculaire, ostéoarticulaire suite à la spasticité par exemple, rendant parfois inopérantes les stratégies mises en place.

 

Troubles de stabilité du tronc

Les patients peuvent se plaindre d’une perception d’oscillations médiolatérales du tronc en position debout bipodale et a fortiori unipodale. L’atteinte proprioceptive est en partie responsable, par augmentation des oscillations du tronc particulièrement dans l’obscurité, sur un sol instable, lors d’une restriction du polygone de sustentation, notamment les pieds en tandem ou à la marche [1]. Elles sont significativement plus importantes en cas d’atteinte médullaire clinique ou sur l’IRM et suivent le score de l’Expanded Disability Status Scale (EDSS) : inexistantes avec un EDSS à 1, elles deviennent anormales lors d’un EDSS à 3 et franchement pathologiques à partir d’un EDSS à 4 [1].

 

Troubles des ajustements posturaux anticipés

Par ailleurs, le déclenchement d’ajustements posturaux anticipés à point de départ somesthésiques est retardé avec un allongement des potentiels évoqués somesthésiques spinaux et un respect des potentiels évoqués supra-spinaux. Ce retard est compensé par une augmentation de l’amplitude de la réponse motrice, à l’origine d’une hypermétrie. Cette hypermétrie des oscillations posturales est indépendante d’une atteinte cérébelleuse : la comparaison des réactions en cas de translation postérieure du sol sépare distinctement le profil d’une atteinte cérébelleuse de celui de type SEP [1].

Cette hypermétrie se retrouve lors de la flexion/extension de l’avant-bras. Ces oscillations du centre de pression sont trop importantes et, à analyse électromyographique des muscles aux membres inférieurs, certains schémas sont inadaptés avec inversion des contractions antagonistes/agonistes et diminution du tonus de certains muscles [2].

 

Troubles sensoriels et stratégies sensorielles

Présente dans 82  % des cas, l’atteinte d’une entrée sensorielle peut perturber l’équilibration posturale, devenant systématiquement déficitaire avec une atteinte de deux entrées sensorielles entraînant un risque de chute dans 22  % des cas [3].

Par ailleurs, la plainte de vertiges est présente chez 20  % des patients, dont la majeure partie est rattachable à des vertiges positionnels paroxystiques bénins (VPPB), plus fréquents que dans la population générale [4]. Bien que peu étudiées dans la littérature, d’autres anomalies vestibulaires, notamment un déficit vestibulaire bilatéral, peuvent être retrouvées [5].

 

La fatigue

Touchant jusqu’à 87  % des patients, la fatigue est un symptôme majeur de la SEP. Une forte corrélation avec les troubles d’équilibration posturale est présente lors d’une atteinte du tronc cérébral ou cérébelleuse, par perturbation de l’intégration sensorielle, des limites de stabilité et des ajustements posturaux anticipés [5].

 

Facteurs cognitifs

Quel que soit le score EDSS, une augmentation des oscillations posturales en station debout apparaît lors d’une tâche de génération de liste de mots, même chez les patients sans trouble cognitif évident, ou lors d’un premier épisode de démyélinisation clinique ou radiologique sans trouble d’équilibration posturale symptomatique [6].

Principal responsable, l’allongement important du temps de réaction lors d’une double tâche cognitive par rapport à une simple tâche. Conséquence : altération de l’initiation du pas, des ajustements posturaux anticipés [1, 6].

 

Force musculaire et spasticité

Le déficit des membres inférieurs est corrélé au risque de chute, à une marche de vitesse plus lente et une augmentation des oscillations posturales antéropostérieures. Rappelons l’importance de la spasticité dans l’augmentation des oscillations posturales [1].

 

La marche

La marche combine les déficits précédents : troubles biomécaniques, ataxies sensorielles et cérébelleuses, impact cognitif et de la fatigue, troubles des ajustements posturaux. Globalement, la marche est ralentie avec raccourcissement du temps d’appui unipodal (et donc augmentation du temps de double appui podal), de la longueur de pas et surtout la variabilité de longueur et de largeur de pas, constantes dans les ataxies [1].

 

Les chutes

Plus de 30 % des patients tomberont dans l’année qui vient, avec un taux de multichuteurs variant de 29 à 45 %. Les transferts et les glissades sont les circonstances favorisantes les plus fréquentes. Comme facteurs intrinsèques, les troubles d’équilibration posturale expliquent 41 % des chutes, puis viennent dans l’ordre les troubles attentionnels, les formes secondaires progressives, l’usage d’une aide technique présente chez 29,7 % des patients ayant chuté, la charge lésionnelle du pédoncule cérébelleux moyen et du tronc cérébral, l’atteinte des limites de stabilité posturale, le ralentissement des performances cognitives et le déficit des fléchisseurs et extenseurs des genoux [1].

 

Bilan d’équilibration posturale clinique

Interrogatoire

On notera la présence de troubles perceptifs tels que les vertiges rotatoires ou un tangage, des troubles visuels, sensitifs, une instabilité posturale (« un pas de côté », une déviation de trajectoire, une inclinaison corporelle) ou un trouble de stabilité du regard. Ce dernier point, particulièrement peu recherché, se manifeste par des oscillopsies, c’est-à-dire l’impossibilité d’avoir une scène visuelle stable seulement lors du mouvement. 

Les circonstances de ces troubles renseignent particulièrement sur leurs causes et donnent des pistes de rééducation : 

- lors de certains « mouvements clés » : mouvement de tête, antéflexion du tronc ou au redressement, demi-tour ou changement de direction à la marche, pied qui accroche un obstacle au sol, déverrouillage de genou ou de cheville à l’appui ;

- lors de certaines activités : locomotion, transferts, déplacement dans un magasin ou dans la foule ; marche sur des sols instables (pavés, sables, gazon non tondu…), dans l’obscurité, lors d’une double tâche cognitive concomitante (parler en marchant), ou en maintien de la station debout immobile prolongée.

La fatigabilité, des douleurs, une atteinte des membres supérieurs, des troubles cognitifs seront dépistés. On évaluera le retentissement psychologique, le niveau de déconditionnement physique et la résultante sur la qualité de vie comme les activités de la vie quotidienne.

Les antécédents médicaux du patient seront inventoriés, particulièrement ceux ayant un effet sur l’équilibration posturale et sur la rééducation (troubles cardiovasculaires, visuels, orthopédiques…) comme les prises médicamenteuses potentiellement délétères pour l’équilibration posturale : les inhibiteurs de la capture de la sérotonine, certains traitements à visée vésico-sphinctérienne, les myorelaxants à action centrale, le cannabis, les hypotenseurs [6].

 

Bilan clinique et instrumental

Le bilan clinique analytique

Les différents composants de l’équilibration posturale sont évalués.

 

Bilan visuel

Avec le dépistage des éventuelles séquelles d’une névrite optique rétrobulbaire.

 

Oculomotricité par analyse de l’alignement oculaire, poursuite et saccades oculaires

Désalignement oculaire, atteintes oculomotrices, ophtalmoplégie internucléaire, gaze-evoked nystagmus, ou d’hypo-hypermétrie [7].

 

Bilan vestibulaire 

Suspecté avec les vertiges, oscillopsies, instabilité parfois latéralisée et aggravée sur des sols instables, lors de mouvements de tête et dans l’obscurité. Au lit du malade sans vidéonystagmoscopie, recherche d’un nystagmus spontané ou déclenché au Head Shaking Test, d’une inclinaison de tête et un désalignement oculaire vertical (covert test) orientant vers une atteinte otolithique, d’une canalolithiase ou d’un nystagmus positionnel d’origine centrale sur les tests positionnels, de la qualité de la fixation oculaire sur le nez de l’examinateur lors de mouvements de tête lents à deux cycles imprimés par examinateur (association poursuite oculaire et réflexe vestibulo-oculaire) ou lors d’une rapide impulsion horizontale de tête de 15° (Head Impulse Test) à la recherche de saccades oculaires de rattrapage. Au besoin, on complétera par un bilan qualitatif sous vidéonystagmoscopie, et quantitatif grâce à la vidéonystagmographie et Video Head Impulse Test [7].

 

Bilan proprioceptif

Suspecté lors d’une instabilité aggravée par les sols irréguliers, mous, par l’obscurité ou lors de déverrouillages récurrents de cheville ou de genou à l’appui unipodal, d’un raccrochage du pied sur une marche et évalué par la pallesthésie de la malléole externe, de la kinesthésie de cheville détectée par le patient lors des mouvements passifs très lents de cheville imprimés par examinateur, le tact épicritique plantaire et le test de Romberg.

 

Bilan cérébelleux 

Suspecté avec une incoordination des membres, dysarthrie, instabilité au changement de direction, au freinage, et évalué avec l’échelle Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA) par exemple, condensé de tests comprenant la position assise, la station debout, la marche, la dysmétrie aux membres supérieurs, le tremblement aux membres supérieurs, l’agilité aux membres inférieurs et la dysarthrie. Rappelons les fréquents troubles oculomoteurs (nystagmus vertical inférieur…).

 

Orthopédie 

Et surtout la spasticité des quadriceps, soléaires et jumeaux, jambiers postérieurs et des fléchisseurs des orteils, mais aussi de trouble rachidien qui pourrait perturber l’alignement corporel et la marche.

 

Force musculaire 

Suspectée avec un raccrochage du pied au sol, difficulté à la montée et descente des escaliers ou lors de la marche sur une longue distance, évaluée par le testing musculaire des muscles clés : extenseurs de hanche (grand fessier et ischiojambiers), fléchisseurs de hanche (psoas), fléchisseurs du genou (ischiojambiers), extension de genou (quadriceps), fléchisseurs du pied (jambier antérieur), extenseur du pied (triceps sural), abducteur de hanche (moyen fessier), varus et valgus du pied (jambier postérieur et péroniers latéraux respectivement).

 

Bilan cognitif 

Au moyen d’évaluations spécifiques métrologiques.

 

Recherche d’hypotension artérielle orthostatique 

Suggérée par l’interrogatoire et souvent post-médicamenteuse.

 

Le bilan clinique fonctionnel 

L’évaluation d’équilibration posturale sera réalisée qualitativement et quantitativement [1, 6]. On peut utiliser des échelles validées comprenant l’association de plusieurs items, en particulier la BESTest validée pour la SEP [8]. On pourra lui préférer une sélection de plusieurs tests en fonction des étapes précédentes du bilan clinique précédent. 

 

Le test de Romberg

Il est sensibilisé en pieds joints, sur mousse ou lors de mouvements de tête sagittaux ou horizontaux.

 

L’appui unipodal

Il représente 40 % du temps de marche, avec mesure du maintien chronométré de la stabilité posturale (dans un coin de pièce avec examinateur face à lui, pour sécuriser le test) sur un membre inférieur les bras le long du corps, le membre inférieur controlatéral en suspension, yeux ouverts puis fermés, à gauche comme à droite. Normes en fonction de l’âge, minimum 14 secondes quel que soit l’âge.

 

Le Functionnal Reach Test

Il permet d’évaluer les limites de stabilité en position debout et le risque de chute. Le principe étant de positionner le patient parallèle à un mur, de lui demander d’étendre son bras vers l’avant ou latéralement et de se pencher le plus possible tout en tenant l’équilibre, sans faire un pas ni bouger les pieds. Normes en fonction de l’âge et du sexe, en moyenne de 15 cm en latéral, 30 cm en antérieur.

 

Le Timed Up and Go

C’est un condensé d’ajustements posturaux anticipés et de la locomotion, consistant à faire asseoir le patient sur une chaise d’une hauteur de 46 cm, puis de lui demander le plus rapidement possible de se lever, de marcher sur 3 m, et d’opérer un demi-tour pour revenir vers la chaise et s’asseoir. Qualitativement, appréciation de la direction et la stabilité de la marche au transfert, lors du demi-tour, la stabilité posturale et la qualité des transferts assis-debout et vice-versa. Quantitativement, score chronométré, avec des normes variant en fonction de l’âge (en moyenne < 10 s). Intérêt de le pratiquer avec double tâche cognitive associée, comme générer une liste de mots sous contrainte sémantique ou littérale : l’augmentation du temps pour réaliser l’épreuve doit être inférieur à 25 % sans échec de la tâche cognitive. Plusieurs situations peuvent se présenter : aggravation des troubles d’équilibration posturale ou de la vitesse de l’exécution isolée, ou associée à des troubles cognitifs, voire une amélioration des troubles cognitifs,ou, inversement, perturbation de la tâche cognitive sans perturbation de la tâche posturale qui peut même s’améliorer. Enfin, les deux tâches peuvent s’améliorer.

 

Cinq transferts assis debout

Évaluant la force musculaire des membres inférieurs et les ajustements posturaux anticipés lors des transferts, le principe est de demander au patient de se lever et de s’asseoir cinq fois de suite, aussi vite que possible, en marquant bien la position debout comme la position assise. Normes établies en fonction de l’âge, en moyenne réalisée en moins de 11 secondes avant 60 ans.

 

La posturographie 

Elle évalue la stabilité posturale en position debout bipodale en analysant le déplacement du centre de pression, reflet de la projection au sol du centre de gravité, grâce à des modèles mathématiques plus ou moins complexes d’analyse de vitesse, d’énergie, de corrélation de position au cours du temps d’enregistrement. Elle apporte des informations sur la répartition du poids corporel sur les deux membres inférieurs, les limites de stabilité, l’organisation sensorielle en perturbant la vision (yeux fermés, défilement optocinétique) ou la proprioception (mousse) et l’évaluation des réflexes et stratégies posturales. C’est un outil de compréhension, de rééducation et de suivi de l’instabilité posturale.

 

L’observation de la marche 

Idéalement sur une distance minimale de 7,5 m, on analysera la stabilité posturale, l’alignement corporel et la direction de la marche au cours des quatre temps de marche (phases de propulsion, d’oscillation, de réception et d’appui unipodal), l’irrégularité de longueur et de largeur de pas, l’attitude des membres supérieurs et de la tête ; stratégie spontanée du patient comme la recherche d’appui ou le ralentissement de la marche. Quantitativement avec mesure du temps et du nombre de pas réalisés sur la distance, on obtient des données simples : vitesse (m/s), cadence (pas/sec), longueur de pas (cm), cycle de marche équivalant à deux pas (secs) et walk ratio (longueur/cadence du pas en cm/pas/min), reflet indirect de la variabilité de pas et indicateur du coût énergétique théoriquement inchangé quels que soient la vitesse, l’âge, le support de la marche même en double tâche cognitive. Les tests peuvent être sensibilisés en imposant une vitesse pour mieux faire apparaître une instabilité et notamment une variabilité de pas : marche lente, aux alentours de 0,6 m/s, les ataxies proprioceptives, cérébelleuses ou vestibulaires s’expriment davantage ; en marche rapide, uniquement les ataxies cérébelleuses. D’autres contraintes sont utiles : marche en double tâche cognitive (voir Timed up and Go), à la fermeture des yeux ou lors de mouvements de tête horizontaux ou verticaux. Un test plus écologique comme le Dynamic Gait Index, de l’endurance avec le test de 6 minutes et une analyse spatiotemporelle de la marche avec des instruments du tapis portable de capteurs de pression plantaire de marche au laboratoire d’analyse tridimensionnelle marche pourront être utiles.

 

Les thérapeutiques 

Les médicaments

Certains troubles analytiques de l’équilibration posturale peuvent bénéficier d’une approche médicamenteuse : la spasticité par des médications orales, des injections de toxine botulique intramusculaire, des injections intrathécales de baclofène ; des traitements médicamenteux antalgiques pour des douleurs neuropathiques ou tendino-articulaires ; enfin certains traitements spécifiques de la fatigue ou de la vitesse de marche (3,4-diaminopyridine) [1].

 

La rééducation 

Mais les principaux outils restent les programmes de rééducation, bénéficiant d’études depuis une vingtaine d’années. On peut citer notamment le protocole de Cattaneo et al. [3] avec des séances de 45 minutes, trois fois par semaine sur 4 semaines, combinant des exercices de :

- stratégies motrices : équilibration statique puis dynamique avec contrôle de l’alignement postural, détection de l’instabilité posturale, contrôle du mouvement de centre de masse avec comme objectif principal d’augmenter des limites de stabilité, de favoriser le développement d’ajustements posturaux anticipés efficaces et rapides, notamment lors de manipulation d’objets, travail de la marche ;

- stratégies sensorielles : réduction de l’entrée visuelle pour renforcer l’utilisation des afférences proprioceptives et vestibulaires ; augmenter les capacités d’équilibration posturale en cas de perturbation des sols (mousse ou autre sol instable), de perturbation visuelle (défilement optocinétique ou réalité virtuelle) ; et des exercices plus spécifiques de rééducation vestibulaire comme la stabilité du regard lors de mouvements de tête, la stabilité de la marche lors des mouvements de tête ou l’équilibration posturale lors des mouvements de tête ;

- utilisation d’une double tâche cognitive ou motrice.

À l’issue de ce programme : amélioration des capacités de marche, de l’équilibration statique et dynamique, réduction du nombre de chutes.

D’autres programmes conçus pour des atteintes plus spécifiques pourront être utilisés en cas d’atteinte prédominante. Ainsi, l’atteinte cérébelleuse au premier plan pourra bénéficier d’un programme de rééducation élaboré par Ilg et al. en 2009 [9] pour des atteintes cérébelleuses dégénératives, 1 heure, 3 fois par semaine pendant 4 semaines :

- exercices statiques : maintien de station unipodale, quadrupédie avec élévation jambe puis bras puis les deux en diagonale ;

- exercices dynamiques : station genoux dressés et déplacement d’un membre inférieur dans les quatre directions, station debout et déplacement d’un pied dans toutes les directions, montée et descente d’escaliers ;

- mouvements corporels globaux : quadrupédie flexion/extension de bras et membres inférieurs opposés alternativement ;

- stratégies de chute et du pas, de prévention chute : décomposition du passage debout au sol.

L’effet positif apparaît sur le score SARA, la marche (vitesse et variabilité de pas), l’équilibration statique et dynamique et l’effet rémanent à 1 an dépend de la réalisation des auto-exercices personnalisés (1 heure par jour).

En cas d’atteinte vestibulaire, une rééducation vestibulaire, comme proposée par Herbert J et al. en 2011 [5], combine des exercices de stabilité du regard (travail sur les saccades oculaires horizontales, verticales et diagonales, les poursuites oculaires et le réflexe vestibulo-oculaire avec une fixation d’une cible fixe puis mobile et mouvements de tête), des exercices d’équilibration statique (debout yeux ouverts puis fermés avec modification du polygone de sustentation, du sol dur, puis mousse et enfin sur trampoline et des déséquilibres intrinsèques) et de marche (combinée à des mouvements de tête, des variations du polygone de sustentation et des changements de direction à la commande). Réalisée sur 6 semaines, elle permet d’améliorer l’équilibration posturale suivant les conditions sensorielles.

 

Physiothérapie

L’activité physique, lors d’activités sportives comme d’activités de la vie quotidienne, agit à différents niveaux de l’équilibration posturale de la SEP, de la pathogénie aux performances cognitives, motrices et d’intégration sensorielle. Réalisés 1 heure une deux fois par semaine, les exercices peuvent comprendre le cycloergomètre au membre inférieur, la marche sur tapis roulant, des exercices de renforcement musculaire. D’autres exercices alternatifs peuvent être utilisés comme le yoga, le tai-chi ou encore les exercices aquatiques. Ils permettent d’améliorer la qualité de marche, de réduire le nombre de chutes et le retentissement sur la qualité de vie [10].

 

Conclusion

L’équilibration posturale, élément clé du maintien des activités de la vie quotidienne, est particulièrement touchée dans la SEP suite à des atteintes potentielles à tous les niveaux de l’équilibration posturale, risquant d’aboutir à des chutes itératives. L’importance du maintien de posture, les limites de stabilité, les performances des ajustements posturaux anticipés, l’ampleur des atteintes sensorielles, le retentissement de la fatigue et de la cognition, et des déficits neuro-orthopédiques sont autant d’éléments à évaluer pour personnaliser le programme de rééducation, complété par une activité physique de fond adaptée. n