Une poussée de SEP terrifiante

Voici une patiente de 32 ans ayant présenté des troubles sensitifs et sphinctériens aigus. Une lésion médullaire cervicale isolée faisait suspecter une première poussée de sclérose en plaques. La patiente a rapidement décliné en 1 mois avec des déficits des nerfs crâniens multiples puis progressivement un coma. L’imagerie a alors mis en évidence des hypersignaux en séquence T2 au niveau de la substance blanche, prédominant en périventriculaire ainsi que médullaires, sans effet de masse, associé à une importante prise de contraste. Le bilan sanguin et la ponction lombaire concordaient avec le diagnostic de sclérose en plaques du spectre du Marburg, sans arguments notamment pour un ADEM, ni une neuro­myélite optique. Malgré une corticothérapie et des immunoglobulines intraveineuses, la patiente a continué à progresser cliniquement et radiologiquement. Après confirmation du diagnostic par biopsie cérébrale, justifiée par le caractère exceptionnellement sévère et réfractaire de la maladie, un traitement de cyclophosphamide à dose myélo-ablative a été administré. Ce traitement, utilisé exceptionnellement et en dernière ligne d’une poussée réfractaire, au vu de sa toxicité sévère, a permis une nette régression des prises de contraste. Malheureusement, la patiente n’a pas récupéré ses fonctions neurologiques. L’imagerie 2 mois post-traitement montrait finalement des séquelles cicatricielles sous forme d’hypointensités T1 avec un pronostic de récupération limité. Un accompagnement palliatif a été préconisé et la patiente est décédée 6 mois après ses premiers symptômes.
À l’époque des immunothérapies ciblées de plus en plus performantes, les tableaux cliniques si sévères restent exceptionnels. Cette patiente nous met en garde de ne pas banaliser la sclérose en plaques, même dans ses formes initiales les plus bénignes.