AAN 2016 – Épilepsie : focus sur les syndromes paranéoplasiques

Les syndromes paranéoplasiques neurologiques sont à la mode, du fait de la reconnaissance de nouvelles cibles antigéniques, situées au niveau de la surface cellulaire et des récepteurs synaptiques (récepteurs NMDA, AMPA, GABA B, LGI1 et caspr2 et d’autres) ou bien au niveau synaptique (GAD65 et amphiphysine). Contrairement aux anticorps antineuronaux classiques, dont les cibles sont intracellulaires (Hu, Yo, Ri, CRMP5 et Ma2) et qui sont responsables d’atteintes périphériques, cérébelleuses ou d’encéphalomyélites, les anticorps dirigés contre les nouvelles cibles donnent préférentiellement des encéphalites limbiques, donc fréquemment des crises. D’autres tableaux neurologiques sont possibles (Fig. 1).

Figure 1 – Différents tableaux neurologiques observés en fonction de la localisation de la cible des anticorps [d’après 4].

Questions-réponses

Dans leurs conférences, Maarten-Titulaer et Dalmau ont fait le point sur un certain nombre de questions pratiques qui se posent au clinicien [1, 2].

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