Déficit proximal tardif des membres inférieurs : comment orienter le diagnostic ?

Résumé
De nombreuses maladies neuromusculaires sont à considérer devant un déficit proximal tardif des membres inférieurs. Elles correspondent aux trois principaux groupes d’affections neuromusculaires : les myopathies, les syndromes my­asthéniques et les neuropathies. Le diagnostic de la myopathie est celui le plus souvent retenu. Il s’agit soit d’une affection acquise (myopathie dysimmunitaire ou myosite à inclusions), soit d’une maladie d’origine génétique comme la myopathie de Becker ou une dystrophie myo­tonique de type 2 (PROMM).

Abstract : proximal weakness lower limbs
Late-onset pelvic girdle weakness is very often due to neuromuscular disorder. Three main groups of diseases should be taken in consideration: myopathies, myasthenic syndromes and neuropathies. The diagnosis of myopathy is the most frequent and it corresponds whether to acquired myopathy (autoimmune myopathy or inclusion body myositis) or genetic myopathy as Becker disease or proximal myotonic myopathy (PROMM).

Introduction

L’apparition d’un déficit proximal aux membres inférieurs à l’âge adulte est très suggestive d’une pathologie neuromusculaire sous-jacente. Un interrogatoire attentif et un examen neurologique méticuleux constituent des outils indispensables pour orienter le diagnostic et programmer un bilan complémentaire adapté. Le premier objectif diagnostique est d’établir à quel niveau le système nerveux périphérique est affecté : s’agit-il d’une maladie primitive musculaire (myopathie) ou plutôt d’une affection du motoneurone ou de la jonction neuromusculaire ?
Plusieurs éléments cliniques et paracliniques doivent être recueillis, entre autres : l’âge du début des symptômes, la dynamique de l’évolution, la répartition de la faiblesse musculaire, l’existence ou non d’une fluctuation des symptômes, les antécédents médicaux (cataracte, cardiopathie, diabète…) et les antécédents familiaux. De nombreuses maladies neuro­musculaires sont à considérer devant un déficit proximal tardif des membres inférieurs et correspondent aux trois principaux groupes d’affections neuromusculaires : les myopathies, les syndromes myasthéniques et les neuropathies. Néanmoins, il faut souligner que le déficit proximal des membres inférieurs est le plus fréquemment observé dans les myopathies.

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