Les tumeurs cérébrales primitives peuvent naître de quasiment toutes les cellules du SNC. Leur incidence est estimée entre 20 et 25 nouveaux cas par an et pour 100 000 habitants. Parmi ces tumeurs primitives, un tiers sont malignes et deux tiers sont bénignes ou de malignité intermédiaire (Ostrom et al.).
En pratique, les tumeurs primitives du SNC posent des problèmes diagnostiques, mais également thérapeutiques. Les articles sélectionnés apportent des éléments de réponse à ces problématiques.
Le premier article publié dans Neuro-Oncology, avec comme auteur initial Louis DN, livre, en avant-première, les grandes lignes de la nouvelle classification 2021 des tumeurs cérébrales. La classification officielle et complète sera publiée très prochainement par l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Elle intègre tous les résultats pertinents obtenus des corrélations clinico-radio-histo-moléculaires, rétrospectives et prospectives, menées dans la thématique ces dernières années. Les tumeurs cérébrales primitives forment des groupes de tumeurs très hétérogènes. En effet, au sein d’un même sous-groupe diagnostique, il existe une variabilité : (i) diagnostique intra et inter-pathologistes, (ii) pronostique et, (iii) de réponse aux traitements. Outre les difficultés dans la pratique en soins courants, cette variabilité rend difficile la constitution de groupes de patients homogènes dans les essais cliniques. La nouvelle classification des tumeurs cérébrales individualise plus de 150 entités ou sous-types de tumeurs cérébrales. Leurs critères diagnostiques sont de plus en plus complexes, avec des critères morphologiques (i.e. cytologiques et/ou histologiques) et/ou moléculaires. De manière originale, le diagnostic de certaines tumeurs cérébrales comme les astrocytomes de haut grade à composante piloïde repose grandement sur des données moléculaires épigénétiques (i.e. profil méthylomique). Ces critères diagnostiques sont de plus en plus reproductibles et de plus en plus robustes, permettant une meilleure prise en charge médicale des patients en termes de prédiction du pronostic et de la réponse aux traitements notamment. Ces critères permettront également d’optimiser la recherche clinique portant sur les tumeurs cérébrales primitives.
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