L'expertise scientifique

Malformations artérioveineuses intracrâniennes : prise en charge diagnostique et thérapeutique

À l’étage encéphalique, les malformations artérioveineuses (MAV) sont principalement représentées par les malformations  artérioveineuses cérébrales (MAVc) et les MAV durales (MAVD). Les distinguer est essentiel puisque chacune présente une angio-architecture propre avec une présentation clinico-radiologique spécifique, un pronostic différent et, par conséquent, une prise en charge thérapeutique propre.

 

Malformations artérioveineuses cérébrales

 

Définition

Les MAVc sont une entité pathologique correspondant au développement anormal de shunts artérioveineux macroscopiques et microscopiques entre les artérioles et veinules de la circulation cérébrale piales et/ou sous-piales. Elles sont caractérisées, entre autres, mais principalement, par leur risque hémorragique potentiel.
Deux considérations majeures définissent les MAVc.
• Premièrement, l’absence de lit capillaire entre segments artériels et veineux : il s’agit de connexions directes artériolo-veinulaires, sous forme d’une “pelote vasculaire” plus ou moins compacte appelée nidus. Cette connexion directe – véritable court-circuit hémodynamique – avec, pour conséquence principale, une soumission du réseau veineux à un régime de pression anormalement élevé, est à l’origine du risque hémorragique.
• Deuxièmement, le nidus est exclusivement composé de vaisseaux sans interposition de parenchyme cérébral en son sein. Le réseau vasculaire pathologique ne joue donc aucun rôle dans la vascularisation du tissu cérébral sain. Toutefois, une angiogenèse anormale avec de possibles anastomoses avec le tissu sain périphérique est parfois visible dans l’environnement périnidal.

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