EAN 2020 – Pathologies « non Alzheimer » chez la personne âgée : que faire ?

La session portant sur les pathologies non Alzheimer sévissant au cours du vieillissement s’est organisée à travers des communications décrivant différentes entités nosologiques ou syndromiques.

La première communication reprise ici (Philip Scheltens) portait sur le concept de suspected non-Alzhei mer disease pathophysiology (SNAP) pouvant être en partie décliné ou expliqué par les primary age related tauopathy (PART) (deuxième communication – Irina Alafuzoff) et les limbic –
predominant age – related TDP – 43 encephalopathy (LATE) (troisième communication – Gabor Kovacs).

Les SNAP

Le concept de SNAP est basé sur la confrontation de la clinique et de résultat de biomarqueurs, puisqu’il décrit les situations cliniques proches de la maladie d’Alzheimer sans indice de pathologie amyloïde [1]. La prévalence des SNAP est relativement homogène dans la littérature, se situant entre 20 et 30 % des personnes présentant une plainte cognitive subjective ou un trouble neurocognitif proche de celui de la maladie d’Alzheimer.
Les patients présentant une plainte cognitive subjective sans déficit cognitif et sans pathologie amyloïde présumée par les biomarqueurs présentent un risque très faible (environ 6 %) d’évoluer vers une maladie d’Alzheimer symptomatique à 5 ans [2]. Si les patients sont déjà au stade du trouble neurocognitif léger, le risque d’évoluer vers le stade démentiel (trouble neurocognitif majeur du DSM-5) est intermédiaire entre les personnes négatives pour l’ensemble des biomarqueurs (Tau et amyloïde) et les patients présentant un profil biologique typique de maladie d’Alzheimer [3]. Le risque d’évoluer depuis le trouble cognitif léger vers la démence en cas de SNAP serait d’environ 25 % versus environ 60 % à 3 ans en cas de biomarqueurs Alzheimer positifs [4].
L’équipe lilloise a récemment montré qu’une grande partie des SNAP pouvaient évoluer vers une symptomatologie de type dégénérescence lobaire fronto-temporale, surtout si les SNAP étaient sélectionnés en ajustant le taux de protéines amyloïdes dans le LCR grâce au dosage de la protéine Aβ40 [5]. Outre les dégénérescences lombaires frontotemporales (DLFT), ces syndromes SNAP peuvent être dus à des encéphalopathies vasculaires non diagnostiquées par l’imagerie (une part importante des lésions vasculaires vérifiées au plan neuropathologique échappent encore à l’IRM), des pathologies mixtes impliquant des corps de Lewy, mais surtout des PART, LATE, des maladies à grains argyrophiles et certaines alphasynucléinopathies. Cette approche syndromique est importante à considérer en consultation mémoire, puisqu’elle pourrait représenter de 20 à 40 % de nos situations cliniques.