EAN 2020 – Troubles neurocognitifs légers et majeurs

Ancien et nouveau monde

Lima M et al. Memory impairment in FTD patients with pathogenic mutations. Abstract EPR 2050, EAN 2020.
Lumsden J et al. Investigating the clinical correlation between sCJD and presence of other neurodegenerative pathologies. Abstract EPR 2002, EAN 2020.

David Wallon (Rouen) dans les Highlights concernant les démences a bien souligné le fil conducteur du congrès et une idée développée depuis les nouveaux critères de 2011 : une maladie neurodégénérative (par exemple une maladie d’Alzheimer) peut avoir plusieurs phénotypes et s’exprimer avec des syndromes cliniques différents, et un même syndrome clinique peut correspondre à plusieurs maladies neurodégénératives (par exemple une amnésie hippocampique n’est pas révélatrice que de maladie d’Alzheimer, mais aussi de dégénérescence lobaire frontotemporale [DLFT]).
Lima et al. ont rapporté 31 cas génétiques : 18 GRN et 13 C09ORF72 soulignant que 70 à 84 % avaient des troubles de la mémoire épisodique verbale et 41 % un profil hippocam pique tel que décrit dans l’étude pré-AL [1] ! Les amnésies les plus sévères sont rapportées dans les maladies en lien avec la GRN (EPR2050). Il faut bien comprendre que le clinicien identifie des syndromes, ce qui reste nécessaire pour accompagner les symptômes des malades, mais que le diagnostic clinico-biologique est le seul qui permet de diagnostiquer une maladie. Il reste en pratique à développer le dosage des biomarqueurs dans toutes les maladies neurodégénératives (pas encore le cas). Ces avancées seront les préalables nécessaires à de vastes essais thérapeutiques.
De plus, il va devenir indispensable – cela a été dit à plusieurs reprises par les présentateurs – de développer des algorithmes complexes au vu du nombre extrêmement élevé d’associations de maladies chez un même individu : on estime ainsi que les patients MA sporadiques ont dans la moitié des cas des lésions associées de démence à corps de Lewy (DCL) ! Enfin, et pour compliquer les choses, Lumsden et al. (EPR 2002) ont rapporté chez 112 patients avec un syndrome de Creutzfeldt-Jakob des associations de maladies dégénératives dans 50 % des cas, ce que l’on explique pour le moment par l’âge élevé des sujets, mais ceci reste troublant.

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