L'expertise scientifique

Pathologies neuromusculaires : « Définir le concept de nodopathie et de paranodopathie »

Quelles sont les avancées les plus marquantes de ces dernières années dans les pathologies neuromusculaires ?

La liste des diagnostics étiologiques de neuropathie est longue. Les neurologues, pour classer ces innombrables tableaux, s’appuient sur les données de l’anamnèse et de la clinique, sur la biologie et sur l’électroneuromyogramme (ENMG). Ce dernier a un poids très important, car il va définir plus ou moins facilement la neuropathie comme étant axonale ou démyélinisante. Jusqu’ici, ce classement ne choquait personne et le glissement de la neurophysiologie vers l’anatomopathologie s’admettait facilement. La démyélinisation était illustrée par des anomalies de l’enregistrement des vitesses de conduction motrice, telles que l’allongement des latences distales, la réduction des vitesses de conduction, l’allongement des latences des ondes F et des anomalies de l’architecture des potentiels globaux d’action musculaire (PGAM) (blocs de conduction ou dispersion temporelle). En fermant les yeux, le neurophysiologiste pouvait voir l’axone dépourvu focalement de myéline et l’arrêt de la conduction saltatoire aboutissant au bloc de conduction et au déficit moteur. De la même façon, il pouvait imaginer des axones inégalement démyélinisés avec pour conséquence un étalement du PGAM, le début de la réponse correspondant aux fibres les moins touchées et la queue du peloton aux fibres les plus atteintes. Pourtant, depuis longtemps des questions restaient en suspens : comment expliquer par exemple que certains patients porteurs de neuropathies motrices multifocales corrigent leur déficit dès le début d’un traitement par immunoglobulines intraveineuses ? Ce timing n’est pas compatible avec une remyélinisation ! À l’inverse, peut-être avez-vous déjà été surpris par un patient Guillain-Barré formellement démyélinisant revu à 6 mois avec une évolution moins favorable que prévu, des déficits moteurs encore importants et un élément d’atrophie ? Vous seriez-vous trompé sur la “physiopathologie ENMG” démyélinisante ?

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