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Expertise scientifique en Neurologie

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Quelques explorations ENMG inhabituelles ou « Comment j’ai appris à ne plus m’en faire et à aimer les nerfs difficiles »

– On vous a demandé d’explorer une surélévation du diaphragme, un décollement de l’omoplate, une myasthénie bulbaire ou une atteinte de l’étage thoracique dans une sclérose latérale amyotrophique ?
Keep calm and carry on

Résumé
L’exploration de certains territoires par l’électroneuromyogramme est parfois délaissée à cause d’une réputation – au moins en partie injustifiée – de difficulté technique. Nous allons essayer de donner quelques éléments clés pour rendre leur exploration plus confortable notamment comment 1° stimuler le nerf phrénique derrière le muscle sterno-cléido-mastoïdien avec deux configurations possibles de recueil dans un contexte de surélévation du diaphragme ; 2° explorer à l’aiguille le muscle dentelé antérieur en regard de la partie latérale de la 5e côte dans le cadre d’un décollement de l’omoplate ; 3° stimuler le nerf spinal accessoire aussi derrière le muscle sterno-cléido-mastoïdien avec recueil sur la face supérieure du trapèze ; 4° faire des stimulations répétitives du complexe sous-mental pour une myasthénie bulbaire ; 5° piquer le muscle droit de l’abdomen pour analyser plus facilement le repos dans le territoire thoracique en cas de suspicion de maladie du motoneurone.

Abstract: Some unusual electroneuromyogram tests
The exploration of certain territories in electromyography is sometimes neglected due to a -largely unfair- reputation of technical difficulty. We will try to provide here some key elements to make their exploration more comfortable, especially how to 1° stimulate the phrenic nerve behind the sternocleidomastoid muscle with two possibles sites of recording; 2° explore the serratus anterior muscle at the lateral portion of the 5th rib; 3° stimulate the accessory spinal nerve also behind the sternocleidomastoid muscle, recording on the superior surface of the trapezius; 4° perform repetitive stimulations of the submental complex for bulbar myasthenia gravis; 5° explore the rectus abdominis muscle to easily analyse rest activity in the thoracic level.

Figure 1 – Représentation de la neurographie et l’examen à l’aiguille.
A : stimulation du nerf phrénique et recueil au sternum et bord inférieur de côte (électrodes cutanées) ou sur la partie latérale du thorax (ovales rouges) ; examen à l’aiguille (flèches rouges) du diaphragme ou du droit de l’abdomen (flèche noire).
B : stimulation du nerf thoracique long et recueil à l’aiguille (flèche) ou par électrodes cutanées.
C : stimulation du nerf spinal accessoire et recueil par électrodes cutanées ; examen à l’aiguille du trapèze (flèche).
D : stimulation des nerfs V/XII et recueil du complexe sous mental par électrodes cutanées ; examen à l’aiguille du masseter (flèche rouge) ou genioglosse (flèche noire).

Nerf phrénique/diaphragme (Fig. 1A)

Anatomie

Le nerf phrénique est formé de la réunion de fibres issues des racines antérieures de C3, C4 et C5. Il descend vers le bas dans le cou puis dans le médiastin jusqu’à l’hémidiaphragme qu’il innerve [1, 2].

Étude en neurographie

La stimulation est réalisée sur le côté latéral du cou, généralement en arrière du muscle sterno-cléido-mastoïdien, au niveau du cartilage thyroïde (soit environ 3-4 cm au-dessus de la clavicule) en appuyant bien le stimulateur, cathode en bas. On peut parfois être amené à stimuler à la même hauteur en crochetant le muscle par devant, ou entre les chefs sternaux et claviculaires du muscle juste au-dessus de la clavicule [3, 4].
Plusieurs positions d’enregistrement ont été proposées. La plus souvent décrite et étudiée dans la littérature utilise une électrode 5 cm au-dessus de l’appendice xiphoïde et l’autre à 16 cm d’elle en suivant le rebord de la dernière côte (du côté que l’on veut explorer). La réponse sera à début négatif (vers le haut) si l’électrode active est celle sur le sternum et positif si c’est celle sur la côte [2-6]. Une autre possibilité est de mettre l’électrode active sur le 7e ou 8e espace intercostal sur la ligne axillaire antérieure et la référence 4-5 cm en dessous [1, 4-6].
Dans la première configuration, la limite de latence normale est d’habitude de 8 ms, un peu plus courte chez le jeune enfant et plus longue après 70-80 ans. La limite inférieure de la normale de l’amplitude varie assez fortement selon les études entre 0,25 et 0,65 mV en pic-base et en inspiration. Elle est plus basse en expiration et après 70-75 ans [2-6]. Dans la seconde configuration, la normale de la latence a été estimée à environ 8,5 ms et l’amplitude pic-base entre 0,2 et 0,5 mV [1, 4-6]. Le plus important sera de détecter une franche différence entre les côtés en sachant qu’une différence inférieure à 0,15 mV peut être physiologique [2-5].
L’enregistrement peut être gêné par le surpoids et l’activation des muscles pariétaux (de latence plus courte et de forme différente) en cas de stimulation du plexus brachial.

Examen à l’aiguille

Il n’est souvent pas indispensable et assez rarement pratiqué. Il faut repérer la côte la plus basse en suivant la verticale de la ligne axillaire antérieure ou passant par le milieu de la clavicule. Il faut ensuite suivre l’espace intercostal au-dessus de cette côte jusqu’à son extrémité antéro-médiane près du cartilage chondro-costal et piquer à cet endroit en passant juste au-dessus de la côte inférieure. L’arrivée dans le diaphragme est marquée par des bouffées d’activation lors de l’inspiration calme contrairement aux muscles intercostaux qui s’activent normalement uniquement à l’inspiration forcée. La profondeur est d’environ 1,5 cm, voire nettement plus en cas de tissu adipeux significativement augmenté. En l’absence de déformation thoracique et si on pique au bon endroit, le risque n’est pas tant de perforer la plèvre et de provoquer un pneumothorax que de traverser un muscle diaphragmatique atrophié et d’atteindre le foie (à droite) ou la rate (à gauche). Dans la mesure du possible, une étude à droite est donc moins à risque d’hémorragie significative [2, 6, 7].

Contexte clinique/interprétation

L’ENMG est souvent demandé à cause de la découverte d’une surélévation d’un hémi-diaphragme à la radiographie ou d’une moindre mobilisation à l’échographie. Cette découverte peut être fortuite ou dans un contexte de dyspnée ou de difficulté de sevrage de la ventilation mécanique en réanimation. La mise en évidence d’une franche baisse d’amplitude unilatérale (+/- potentiels lents et activation ­neurogène en cas d’examen à l’aiguille optionnel) orientera vers une lésion nerveuse. Une perte axonale isolée oriente plus vers un syndrome de Parsonage-Turner et une augmentation franche des latences vers une démyélinisation par compression (opération, tumeur). La normalité de la réponse des deux côtés n’élimine pas un problème de transmission de la force musculaire par hernie ou problème tendineux.
S’il n’y a pas de réponse des deux côtés, il sera plus difficile de différencier un problème technique de la présence d’un lésion nerveuse ou musculaire des deux côtés. L’examen à l’aiguille pourrait éventuellement avoir un intérêt dans ce cadre. Il permettrait théoriquement de détecter de l’activité spontanée de dénervation et de différencier un mécanisme myogène ou neurogène [2, 6].

Une franche asymétrie de la réponse des nerfs phréniques suggère une lésion d’un de ces nerfs et fournit une explication à une dyspnée et/ou surélévation d’une coupole diaphragmatique.

Nerf thoracique long (Fig. 1B)

Anatomie

Ses neurones sont issus des racines antérieures de C5, C6 et C7 avant le début du plexus brachial. Il passe derrière celui-ci et se dirige ensuite vers le bas en suivant la face antéro-­latérale du thorax vers la face externe des digitations du muscle dentelé antérieur qu’il innerve. Ce muscle relie le bord interne de la scapula aux côtes et a pour fonction de plaquer la scapula contre la cage thoracique en la tirant aussi vers l’extérieur et le bas [1, 2].

Exploration en neurographie

La stimulation peut être réalisée au point d’Erb. Le recueil se fait généralement par électrode aiguille (cf. ci-dessous). Un recueil par électrodes cutanées (active sur la ligne médio-axillaire en regard de la 5e ou la 6e côte et référence sur la côte inférieure, 3 cm en avant ou parfois le sternum) a été proposé, mais il est souvent difficile alors de séparer l’activation du muscle dentelé de celle des autres muscles pariétaux, notamment après stimulation au point d’Erb. La latence est normalement inférieure à 5-5,5 ms. Elle est souvent difficile à estimer précisément (début du potentiel progressif, variation de la latence selon la position de l’aiguille) [1, 2, 4]. L’amplitude est aussi difficile à quantifier et il sera surtout important de comparer les deux côtés. Une stimulation au creux axillaire avec la même position de recueil a aussi été proposée pour mieux isoler la réponse spécifique du grand dentelé. La latence est alors de l’ordre de 2-3 ms [4].

Examen à l’aiguille

Après avoir récliné vers l’arrière le muscle grand dorsal, il faut repérer la 5e (± 1) côte. La piqûre s’effectue sur la ligne médio-axillaire en regard de la côte après avoir bien bouché les espaces intercostaux supérieur et inférieur avec les doigts pour être sûr de ne pas pénétrer jusqu’à la plèvre. L’aiguille devra être introduite jusqu’à la digitation du grand dentelé (ou jusqu’à la côte et être retirée ensuite légèrement). On demande ensuite au patient de pousser bras tendus contre une résistance (si possible une autre personne) [1, 4, 6]. L’activation n’est pas intuitive et peut être partielle, surtout en cas de douleurs. Il importe donc de bien différencier une activation proportionnelle d’une activation neurogène.

Contexte/interprétation

Le contexte est généralement celui d’un décollement de l’omoplate et l’objectif sera de rechercher une lésion du nerf thoracique long ou du muscle dentelé antérieur. Une activation appauvrie (et non juste proportionnelle) indiquera une perte axonale qui est le plus souvent liée à un syndrome de Parsonage-­Turner (isolée ou associée à l’atteinte d’autres hotspots), un traumatisme ou éventuellement une compression à différents endroits, notamment par l’artère thoracodorsale à proximité de la deuxième côte. La présence de potentiels lents ou de fibrillations orientera vers une lésion récente tandis qu’une latence très élevée suggérerait plus une compression ou un traumatisme. Un syndrome myogène, de ce muscle et d’autres de la ceinture scapulaire, fera suspecter une myopathie notamment facio-­scapulo-humérale (FSH) (atteinte asymétrique prédominant à la face et aux muscles de la ceinture scapulaire sauf le deltoïde) [2, 8, 9].

Une activation franchement ­neurogène d’un muscle dentelé antérieur suggère une lésion du nerf thoracique long (syndrome de Parsonage-Turner ++) et explique un décollement de l’omoplate.

Nerf spinal accessoire (XI) (Fig. 1C)

Anatomie

Il est issu d’un contingent bulbaire et surtout cervical qui se réunit à l’intérieur du crâne. Le nerf en sort ensuite par le foramen jugulaire puis innerve le muscle sterno-cléido-mastoïdien (rotateur de la tête du côté opposé). Il chemine alors derrière lui pour innerver le muscle trapèze (élévateur de la scapula vers le haut et médialement) [1, 2].

Exploration en neurographie

La stimulation est réalisée au bord postérieur du muscle sterno-­cléido-mastoïdien, 3 à 4 cm au-dessous de la mastoïde. Le recueil se fait le plus souvent sur le trapèze supérieur (électrode active à un tiers ou la moitié de la distance entre C7 et l’acromion et référence sur l’acromion). La latence est normalement inférieure à 3-4 ms. L’amplitude est assez variable selon les études, généralement supérieure à 3-5 mV. Le plus important est de dépister une asymétrie par une étude bilatérale (la différence est normalement inférieure à 0,5 mV entre les deux côtés) ou un décrément lors de stimulation répétée à 2-5 Hz [1, 2].

Examen à l’aiguille

Il est le plus souvent pratiqué au milieu du bord supérieur du trapèze en effectuant une élévation contrariée de l’épaule.

Contexte/interprétation

Il s’agit souvent d’une amyotrophie du galbe de l’épaule (coup de hache sur la ligne entre le cou et l’épaule) et/ou d’un décollement de l’omoplate souvent modéré et avec déviation de la scapula vers le bas et latéralement. La découverte d’une asymétrie des amplitudes lors de la neurographie ou d’un pattern neurogène à l’aiguille orientera vers une lésion nerveuse. Celle-ci peut notamment être liée à un syndrome de Parsonage-­Turner ou une lésion traumatique lors d’une ablation d’une adénopathie cervicale. Un syndrome myogène suggérera une myopathie notamment là aussi FSH [2, 4, 8].

Une asymétrie de la réponse du nerf spinal accessoire/activité neurogène du muscle trapèze suggère une lésion de ce nerf et explique un décollement de l’omoplate.

Nerf V-XII et complexe sous-mental (Fig. 1D)

Anatomie

Le nerf trijumeau (V) est un nerf crânien majoritairement sensitif issu du pont qui se sépare en trois branches qui sortent du crâne par des foramens différents. La branche inférieure (V3) contient un contingent moteur qui innerve notamment les muscles masséter, temporal, digastrique et mylo-hyoïdien.
Le nerf hypoglosse (XII) est, lui, moteur pur. Issu du bulbe, il va sortir du crâne par le canal de ­l’hypoglosse pour innerver la langue et plusieurs muscles infra-hyoïdiens de la déglutition [1, 4].

Exploration en neurographie

La stimulation est réalisée en crochetant le bord interne de l’angle de la mandibule (cathode vers l’avant, 1-2 cm devant l’angle). La dépolarisation conjointe des deux nerfs activera le complexe des muscles sous-mentaux (mylo-hyoïdien, génioglosse et géniohyoïdien). L’électrode de recueil active sera placée au 1/3 d’une ligne entre le cartilage thyroïde et le menton et celle de référence légèrement au-dessus du menton. Des normales de latence et d’amplitude ont été décrites, mais sont très variables [1, 4].

Examen à l’aiguille

L’étude du muscle génioglosse ou géniohyoïdien (nerf XII) sera réalisée en piquant quelques centimètres sous le menton en s’écartant légèrement de la ligne médiane et en demandant de tirer la langue ou de la soulever.
Celle du muscle masséter (nerf V) se fera à mi-distance entre l’angle postérieur de la mandibule et le bord antérieur du muscle en demandant de fermer fortement la mâchoire [1, 2, 4].

Contexte/interprétation

Le V/XII est le seul complexe nerveux stimulable dans la région bulbaire contrôlant la phonation/déglutition. Il va donc servir à étudier la présence d’un décrément aux stimulations répétées, notamment dans les cas de myasthénies avec atteinte prédominante dans ce territoire et en l’absence de décrément dans les couples nerfs/muscles plus classiques. L’examen à l’aiguille servira à rechercher une atteinte de l’étage bulbaire dans la sclérose latérale ­amyotrophique [1, 4].

Un décrément aux stimulations répétées des nerfs V/XII oriente vers une myasthénie à prédominance bulbaire.

Territoire thoracique/muscle droit de l’abdomen (Fig. 1A)

Anatomie

Chaque racine de l’étage thoracique va donner une branche postérieure pour les muscles paravertébraux et une branche antérieure pour le nerf intercostal de même niveau. La branche terminale des derniers nerfs intercostaux va innerver la partie supérieure des muscles de la paroi abdominale, notamment les droits de l’abdomen [1, 2].

Exploration en neurographie

Pas réellement praticable.

Examen à l’aiguille

L’étude la plus classique de ce territoire est celle des muscles paravertébraux en piquant quelques centimètres en dehors des épineuses des vertèbres thoraciques et en visant le corps vertébral (classiquement à 45°, mais inclinaison à adapter selon épaisseur sous-­cutanée). Cependant, le repos complet peut être difficile à obtenir, même en demandant au patient de laisser les bras ballants en dehors de la table d’examen.
L’étude de la partie haute du muscle droit de l’abdomen chez un patient coopérant, non anticoagulé et sans trop de tissu adipeux peut être une option supplémentaire avec de meilleures chances d’avoir un repos non artefacté et aussi la possibilité d’analyser l’activité volontaire dans un muscle supplémentaire. Elle est réalisée après avoir repéré les muscles droits de l’abdomen (en faisant la manœuvre de Valsalva ou une flexion du tronc avec pieds fixés) et en piquant en regard, c’est-à-dire généralement à mi-chemin entre l’appendice xiphoïde et l’ombilic et en se décalant de 2-3 cm vers la droite ou la gauche pour atteindre le muscle [1, 2, 10].

Contexte/interprétation

Il s’agit généralement de rechercher des signes de dénervation aiguë ou chronique dans le territoire thoracique pour appuyer le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique [1, 2, 10].

Une dénervation aiguë et chronique du muscle droit de l’abdomen peut permettre de valider les critères de maladie du motoneurone.

Pour aller plus loin
Le QR code donne accès à une présentation expliquant la plupart des éléments ci-dessus.
D’autres nerfs, non développés ici par manque de place, sont aussi intéressants (cutané médial de l’avant-bras, saphène interne, etc.).

 

Remerciements : Thierry Maisonobe, Paul Voulleminot et Cédric Chaloin.

Correspondance
Service de neurologie, Hôpital de Hautepierre, 1 avenue Molière, 67098 Strasbourg
jean-baptiste.chanson@chru-strasbourg.fr

L’auteur déclare ne pas avoir de lien d’intérêt en rapport avec cet article.

Bibliographie

1. Fournier E. Syndromes EMG d’atteinte des nerfs et des muscles. Paris : Lavoisier, 2013.
2. Preston DC, Shapiro, BE. Electromyography and Neuromuscular Disorders: Clinical-Electrophysiologic-Ultrasound Correlations. Edition 4. Elsevier, 2020.
3. Resman-Gaspersc A, Podnar S. Phrenic nerve conduction studies: technical aspects and normative data. Muscle Nerve 2008 ; 37 : 36-41.
4. Seror P. Les conductions nerveuses : techniques, pièges et solutions. Paris, 2015.
5. Dionne A, Parkes A, Engler B et al. Determination of the best electrode position for recording of the diaphragm compound muscle action potential. Muscle Nerve 2009 ; 40 : 37-41.
6. Chanson JB. Comment j’explore l’étage thoraco-abdominal en EMG. Congrès de la Société francophone d’ENMG 2018. www.youtube.com/watch?v=4WNuhvzqzHg&t=406s
7. Bolton CF, Grand’Maison F, Parkes A et al. Needle electromyography of the diaphragm. Muscle Nerve 1992 ; 15 : 678-81.
8. Seror P, Lenglet T, Nguyen C et al. Unilateral winged scapula: Clinical and electrodiagnostic experience with 128 cases, with special attention to long thoracic nerve palsy. Muscle Nerve 2018 ; 57 : 913-20.
9. Wu F, Ng C. Long Thoracic Nerve Palsy : When Is Decompression Indicated. J Hand Surg Glob Online 2023 ; 5 : 519-24.
10. Xu Y, Zheng J, Zhang S et al. Needle electromyography of the rectus abdominis in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve 2007 ; 35 : 383-5.