Le terme « syringomyélie », du grec ancien « syring », tuyau, et « muelos », moelle, regroupe diverses affections causées par la perturbation de l’hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS), ou par des dysraphismes. Il s’agit d’une pathologie chronique, évolutive, causant une symptomatologie très vaste au potentiel délétère et cataclysmique. Sa prévalence s’étend de 1,94 pour 100 000 au Japon [1] à 8,4 pour 100 000 dans les pays occidentaux [2] et les causes de cette disparité sont inconnues.
Il existe une dichotomie entre syringomyélie et hydromyélie. La syringomyélie est une cavité au sein de la moelle, sans communication directe avec le quatrième ventricule, dont les parois ne sont pas composées d’épendymocytes, mais de gliose réactionnelle. L’hydromyélie correspond à une cavité en communication directe avec le quatrième ventricule, une dilatation du canal central strictement bordée d’épendymocytes.
Dans la pratique clinique de tous les jours, le terme syrinx est applicable à ces deux entités [3].
La majorité de ces lésions se situent entre C2 et T9, mais elles peuvent aussi être localisées à l’ensemble médullaire jusqu’au cône terminal, et même pénétrer le tronc cérébral, notamment dans le cadre de la syringobulbie.
Historique [4]
Le mot syringomyélie apparait pour la première fois dans la deuxième édition du Traité des maladies de la moelle épinière de Charles-Prosper Ollivier, anatomiste, en 1827 [5]. En effet, ce dernier passe en revue l’anatomie et l’anatomo-pathologie macroscopique de la moelle et soutient que « l’examen de la structure intérieure de la moelle épinière démontre également qu’il n’existe pas dans son centre un canal, comme quelques anatomistes l’ont pensé » [6]. Cependant, nous ne pouvons reconnaitre à Ollivier que la paternité du mot syringomyélie, description purement anatomo-pathologique, car il n’a décrit aucune symptomatologie liée à « cette moelle creusée en forme de tuyau ».
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