La syringomyélie : voyage au centre de la moelle…

Le terme « syringomyélie », du grec ancien « syring », tuyau, et « muelos », moelle, regroupe diverses affections causées par la perturbation de l’hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS), ou par des dysraphismes. Il s’agit d’une pathologie chronique, évolutive, causant une symptomatologie très vaste au potentiel délétère et cataclysmique. Sa prévalence s’étend de 1,94 pour 100 000 au Japon [1] à 8,4 pour 100 000 dans les pays occidentaux [2] et les causes de cette disparité sont inconnues.

Il existe une dichotomie entre syringomyélie et hydromyélie. La syringomyélie est une cavité au sein de la moelle, sans communication directe avec le quatrième ventricule, dont les parois ne sont pas composées d’épendymocytes, mais de gliose réactionnelle. L’hydromyélie correspond à une cavité en communication directe avec le quatrième ventricule, une dilatation du canal central strictement bordée d’épendymocytes.

Dans la pratique clinique de tous les jours, le terme syrinx est applicable à ces deux entités [3].

La majorité de ces lésions se situent entre C2 et T9, mais elles peuvent aussi être localisées à l’ensemble médullaire jusqu’au cône terminal, et même pénétrer le tronc cérébral, notamment dans le cadre de la syringobulbie.

Historique [4]

Le mot syringomyélie apparait pour la première fois dans la deuxième édition du Traité des maladies de la moelle épinière de Charles-Prosper Ollivier, anatomiste, en 1827 [5]. En effet, ce dernier passe en revue l’anatomie et l’anatomo-pathologie macroscopique de la moelle et soutient que « l’examen de la structure intérieure de la moelle épinière démontre également qu’il n’existe pas dans son centre un canal, comme quelques anatomistes l’ont pensé » [6]. Cependant, nous ne pouvons reconnaitre à Ollivier que la paternité du mot syringomyélie, description purement anatomo-pathologique, car il n’a décrit aucune symptomatologie liée à « cette moelle creusée en forme de tuyau ».

Guillaume Duchenne de Boulogne décrit une partie de la symptomatologie clinique de la syringomyélie sans corrélation anatomique. En effet, il raconte l’anesthésie circonscrite aux membres supérieurs de certains de ses patients atrophiques soumis à l’électrisation, allant parfois jusqu’à de graves brûlures [7]. Augustin Morvan, médecin breton, dresse le tableau original d’une maladie caractérisée par l’apparition successive de panaris multiples, entraînant la nécrose des phalanges, des déformations définitives des extrémités digitales, s’accompagnant d’atrophie musculaire de la main et du membre supérieur, ainsi que de troubles de la sensibilité tactile et thermique. En effet, Morvan précise l’indolence complète de ces panaris en les opérant sans provoquer de souffrance. Il nomme ce tableau « parésie analgésique à panaris » [8].

Gilles de la Tourette retrace cette histoire clinique en 1889, montrant toutes les hésitations successives : Duchenne parlant d’atrophie musculaire progressive avec ou sans anesthésie, Charcot évoquant une sclérose latérale amyotrophique incertaine en raison de la lente évolution, voire une sclérose en plaques, jusqu’à ce que la clinique de la syringomyélie fût établie. Sophocle Tzèlèpoglou, à Montpellier en 1892, distingue clairement dans sa thèse les différentes étiologies de l’atrophie musculaire type Aran-Duchenne et souligne l’intérêt de chercher une dissociation de la sensibilité afin de ne pas confondre la maladie de Charcot et la syringomyélie [9].

Otto Kahler décrit, en 1882, un malade atteint d’une parésie du bras gauche avec des contractures. Il remarque la thermo-anesthésie, localisée d’abord au côté paralysé puis s’étendant au côté opposé et à une cuisse. Il a l’intuition de rapporter à une lésion médullaire haute cette pathologie associant troubles sensitifs suspendus dissociés et moteurs, évoluant progressivement en s’étendant à d’autres territoires [10]. Sa théorie est rejointe par celle de Friedrich Schultze qui rapporte un cas clinique comparable chez une jeune femme. Son autopsie met en évidence une cavité syringomyélique sur toute la hauteur médullaire cervicale [11]. Kahler et Schultze sont donc bien les premiers à avoir évoqué du vivant du patient, une syringomyélie.

Enfin, à partir de plusieurs dizaines d’observations qu’ils ont colligées, Anna Bäumler [12] à Zurich en 1887 et Isidore Bruhl [13] à Paris en 1890, établissent en deux thèses, le tableau complet, clinique, anatomo-fonctionnel et anatomo-pathologique de la syringomyélie.

Physiopathologie de l’écoulement du liquide cérébrospinal

Le traitement des patients souffrant de désordres de l’écoulement du LCS requiert la compréhension de la physiologie de ce système liquidien.

Plus de 60 % du corps humain est constitué d’eau [14]. Le renouvellement du LCS s’effectue à hauteur de 500 ml/j. Il circule au travers des ventricules, au niveau des espaces sous-arachnoïdiens cérébraux et périmédullaires et au travers du parenchyme. Il est ensuite réabsorbé par la circulation veineuse, par une partie du système lymphatique au niveau de la lame criblée de l’ethmoïde et au niveau des invaginations d’arachnoïde à l’émergence des racines spinales.

Le fonctionnement neuronal optimal requiert un contrôle précis de l’environnement extracellulaire. Le LCS constitue essentiellement un coussin pour le névraxe. Des chercheurs ont suggéré que les 1500 g du cerveau pesaient seulement 50 g dans un bain de LCS, réduisant ainsi la tension des éléments nerveux [15].

Le LCS pourrait également avoir un rôle comparable au système lymphatique, en permettant le mouvement des métabolites, toxines, nutriments et jouerait un rôle dans l’homéostasie hormonale et les voies de signalisation cellulaire permettant le fonctionnement chimique cérébral au quotidien et surtout son développement [16-20].

Le LCS est limpide et incolore, avec une densité de 1003 à 1008 g/cm [21]. En moyenne, son volume est de 140 ml, divisé entre ventricules (35 ml), espaces spinaux (70 ml) et espaces sous-arachnoïdiens (35 ml) [21]. Comparativement au plasma sanguin, il est moins riche en protéines, glucose et potassium, mais sa concentration en chlore est plus élevée.

Sa production est assurée à hauteur de 70 % par les plexus choroïdes intraventriculaires et à hauteur de 30 % par passage de liquides provenant du milieu interstitiel. Il circule librement des deux ventricules latéraux jusqu’au troisième ventricule par les foramens de Monro, du troisième ventricule au quatrième par l’aqueduc du mésencéphale et rejoint le système spinal par le foramen médian de Magendie et par les foramens latéraux de Lushka.

En ce qui concerne les mouvements du LCS, les études réalisées au moyen d’IRM 4D, d’échographies ultrasonores peropératoires et de l’expérimentation animale ont mis en évidence le rôle clé des pulsations cardiaques [22]. Le flux de LCS est aussi influencé par la respiration. Pendant la toux ou une manœuvre de Vasalva, le gradient d’écoulement du LCS est cranio-caudal. La respiration influence essentiellement les flux dans les espaces sous-arachnoïdiens [23].

Chez l’Homme, le canal central de l’épendyme ne joue pas de rôle central dans l’écoulement du LCS. Dans deux séries autopsiques importantes, une sténose voire une occlusion du canal central de l’épendyme était présente dans 75 à 97 % des cas, après 30 ans de vie [24, 25]. L’imagerie remnographique rachidienne a permis la mise en évidence de l’initiation de mouvements antérieurs et caudaux des cordons médullaires par la systole cardiaque suivis par un flux de LCS caudo-crânial en diastole [26, 27]. Ces constats ont été complétés par des investigations canines et humaines prouvant que les pulsations artérielles intramédullaires, veineuses épidurales et intracrâniennes influençaient l’écoulement du LCS [28].

Par ailleurs, l’âge pourrait également être un paramètre à prendre en compte pour expliquer les flux de LCS. Les enfants ont des vitesses d’écoulement du LCS plus importantes que les adultes. Ceci est expliqué par le fait que l’expansion des vaisseaux artériels durant la systole est plus importante chez des sujets jeunes ayant constitutionnellement un canal cervical en voie de développement et donc plus étroit [29, 30].

Enfin, des études de biomécanique supposent que des altérations de compliance de l’arachnoïde perturbent clairement les flux de LCS [31-34].

Rappels anatomiques

La moelle épinière se projette entre la limite supérieure de l’axis et la projection du disque L1-L2. Elle présente deux renflements : cervical et lombaire. Elle baigne dans le LCS contenu dans le fourreau dural circulant entre la lame porte-vaisseaux piale et l’arachnoïde. Ses mouvements sont limités par la présence liquidienne, mais aussi par des moyens d’union (ligament dentelé, filum terminal essentiellement).

Hormis des spécificités morphologiques entre les étages cervicaux, dorsaux et lombaires, la moelle est essentiellement constituée de deux éléments subdivisables :
- La substance grise, délimitée en trois cornes paires et symétriques, antérieures motrices et postérieures sensitives bien développées et latérales, de développement moindre.
- Les faisceaux de substances blanches, myélinisés, dits voies longues, séparés par les sillons médians antérieurs et postérieurs et les sillons collatéraux antérieurs et postérieurs.

Les voies longues sont schématiquement au nombre de trois :

•  Une voie descendante, motrice, corticospinale, répartie à 90 % en faveur du faisceau corticospinal latéral, décussant dans la moelle allongée, et 10 %, directe, en faveur du faisceau corticospinal antérieur médian.
•  Une voie ascendante, thermoalgique, spinothalamique dont le deutoneurone part du noyau de la corne dorsale, croise la ligne médiane en avant du canal de l’épendyme à chaque étage métamérique, sort par la commissure grise antérieure et rejoint ainsi le cordon latéral.
•  Une seconde voie ascendante sensitive, cordonale postérieure, avec les faisceaux gracile et cunéiforme dont le corps du protoneurone se situe dans le ganglion spinal à chaque étage rachidien et pénètre la moelle pour former directement les faisceaux dorsaux et pour décusser au niveau de la moelle allongée.

Imagerie [35]

La visualisation de cavités liquidiennes péri ou intramédullaires n’a pas toujours été évidente. Les myélographies, invasives, étaient nécessaires et la qualité des images obtenues n’était pas excellente.

La neuroimagerie des syrinx s’est améliorée avec l’arrivée des myéloscanners, jusqu’à l’avènement des imageries par résonnance magnétique (IRM) au moyen desquelles la localisation et l’extension des cavités peuvent être appréciées. Certaines séquences, plus fines comme les séquences constructive interferences in steady states (CISS), dites anatomiques, permettent d’identifier des membranes ou des brides arachnoïdiennes. Par ailleurs, en couplant des électrocardiogrammes aux acquisitions IRM, des séquences quadridimensionnelles permettent l’étude dynamique du flux de LCS distinguant alors les patterns physiologiques des patterns pathologiques.

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