Le traitement du spasme hémifacial primaire : la place de la chirurgie

Résumé
Le spasme hémifacial primaire (SHFp) est une affection chronique aboutissant le plus souvent à un handicap psychosocial sévère et à une dégradation de la qualité de vie. Il peut généralement être contrôlé par des injections répétées de toxine botulique, dont l’efficacité est transitoire et peut être accompagnée d’effets secondaires parfois invalidants. Il n’existe aucun traitement médical curatif.
Le SHFp est dans presque tous les cas dû à un conflit vasculo-nerveux pouvant bénéficier d’un traitement chirurgical par décompression vasculaire microchirurgicale qui en constitue le seul traitement définitif, avec un taux de succès à long terme de plus de 90  %. L’abord chirurgical de l’angle ponto-cérébelleux comporte un risque d’atteinte de plusieurs nerfs crâniens pouvant être sévère, mais le taux de complications permanentes reste inférieur à 3  %. Le traitement chirurgical du SHFp devrait donc systématiquement être considéré dans la prise en charge thérapeutique de ces patients.

Abstract
The surgery in the treatment of primary hemifacial spasm
Primary hemifacial spasm (pHFS) is a hyperactive cranial nerve syndrome, causing social and psychological distress with a major impact on the quality of life. At first, botulinum toxin can be useful for the treatment of HFS. However, the effects of the toxin are transient and are frequently accompanied by disabling side effects.
pHFS is almost always due to arterial compression of the facial nerve in the root exit zone of the brainstem. Microvacular decompression is the only curative treatment of HFS and has proven to have a high success rate (> 90%) with few complications and long term sequelae. It should always be considered for those patients.

Le spasme hémifacial primaire est une affection neurologique chronique, caractérisée par la survenue de spasmes toni cocloniques involontaires paroxystiques, strictement limités au territoire moteur du nerf facial et d’un seul côté. Il est presque toujours causé par un conflit vasculo-nerveux sur le nerf facial [1].

Diagnostic

Le SHFp débute le plus souvent vers 40-50 ans, avec une légère prédominance féminine. Le côté gauche est deux fois plus souvent atteint que le droit. On note une incidence légèrement plus importante dans les populations asiatiques.
Généralement, les spasmes sont initialement localisés à la région péri-oculaire. Ils peuvent être très brefs et localisés. Le plus souvent, la symptomatologie s’aggrave progressivement : les spasmes surviennent alors par salves répétées, avec une phase tonique prolongée, et s’étendent à tous les groupes musculaires de l’hémiface.
Selon certains patients, l’anxiété, le stress, la fatigue, la mastication, le rire, peuvent aggraver la symptomatologie.

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