Résumé
Le traitement de la myasthénie est personnalisé, dépendant du sous-type de myasthénie et des attentes du patient. Le traitement symptomatique repose sur les anticholinestérasiques. La thymectomie doit être discutée assez tôt dans le traitement des myasthénies à anticorps anti-Rach. Une immunomodulation est souvent nécessaire et reposera en première ligne sur les corticoïdes et l’azathioprine. Le rituximab est souvent très efficace dans les myasthénies à anticorps à anti-Musk et doit être considéré en première ligne d’immunosuppression pour ces patients. Il est également intéressant pour les myasthénies à anticorps anti-Rach, mais son positionnement doit encore être précisé. Des pistes thérapeutiques intéressantes comme les inhibiteurs des récepteurs Fc néonatal ou les inhibiteurs du complément sont en cours de développement et d’évaluation.
Abstract – Treatments for myasthenia gravis
Therapeutics in Myasthenia gravis (MG) need to be personalized, depending on the subtype of MG and the patient’s expectations. Symptomatic treatment is based on anti-acetylcholinesterase drugs. Thymectomy should be discussed early in the evolution of anti AChR antibodies MG. Immunosuppressive drugs are often needed and based first on corticosteroids and azathioprine. Rituximab is often very effective in MG with anti-Musk antibodies and should be considered in a first line for these patients. It could be used also in AChR-MG but its positioning must still be clarified. Interesting therapeutic approaches such as FcR inhibitors or complement inhibitors are being developed and evaluated.
Données générales
La myasthénie est une maladie rare (prévalence de 150 à 300 par million), principalement d’origine auto-immune, caractérisée par une fatigabilité musculaire fluctuante, due à un défaut dans la transmission neuromusculaire. Ce dysfonctionnement est lié à la présence d’autoanticorps qui sont, pour la plupart, des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine (anti-Rach) (présents dans 80 % des formes généralisées et 50 % des formes oculaires). Pour environ 5 % des patients, les anticorps sont dirigés contre la protéine muscle specific tyrosine kinase (Musk), donnant des signes prédominants sur la sphère bulbaire. Enfin, plus récemment, il a été identifié une troisième cible antigénique, la protéine low density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4), impliqué dans des formes moins sévères de myasthénie généralisée chez environ 2 % des patients. Il est également possible de rechercher des anticorps de faible affinité par des techniques de cell based assays ou d’immunoprécipitation. Certains patients restent malgré tout séronégatifs et le diagnostic doit alors s’appuyer sur la clinique ou l’électrophysiologie. Il ne faut pas négliger, pour ces cas séronégatifs, la possibilité d’une myasthénie congénitale (pour la plupart récessives, donc d’apparence sporadique) d’autant plus que le patient ne répondra pas aux thérapeutiques immunomodulatrices. Environ 15 % des patients ne présenteront que des signes oculaires de la myasthénie au cours de leur évolution. On parle ainsi de myasthénie oculaire pour des patients présentant un ptosis, une diplopie, parfois une faiblesse des orbiculaires des yeux sans généralisation après 2 ans d’évolution.
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