Présentation initiale
Il s’agit d’une patiente de 42 ans ayant pour antécédent un lupus discoïde traité par chloroquine. Elle présente depuis 6 mois un déficit moteur d’aggravation progressive des membres inférieurs, apparu un mois après un syndrome grippal. Elle doit désormais marcher avec une canne.
L’examen clinique montre un déficit moteur des quadriceps très marqué à 2/5 et un déficit plus modéré des psoas et jambiers antérieurs, sans amyotrophie. On note une aréflexie généralisée. Elle ne présente pas de troubles sensitifs.
Explorations complémentaires
• À l’électroneuromyogramme, alors que les amplitudes motrices distales, latences distales et vitesses de conductions segmentaires sont normales, les latences des ondes F sont très allongées aux membres inférieurs (65 ms/71 ms pour les nerfs tibiaux postérieurs D/G ; 60/59 ms pour les nerfs fibulaires D/G), et également aux membres supérieurs (vitesses de conduction proximales des nerfs médians à 41 m/s). La détection montre des fibrillations modérées dans les deux tibiaux antérieurs, avec un tracé d’effort d’allure normal, et l’absence d’activité de repos au niveau des vastes internes avec des tracés pauvres. Il existe une dissociation albumino-cytologique à la ponction lombaire (protéinorachie 0,68 g, deux éléments).
• L’IRM plexique lombosacrée (Fig. 1) révèle un hypersignal et une hypertrophie des structures radiculoplexiques de façon bilatérale.
• Les potentiels évoqués somesthésiques (PES) aux membres inférieurs montrent un retard bilatéral de la réponse radiculaire N18.
• Les CPK sont modérément élevées à 393 U/l. Le bilan général systémique est normal.
Devant ces ralentissements des vitesses de conduction nerveuse proximale en ENMG et les arguments de support pour un processus démyélinisant inflammatoire (ponction lombaire, IRM plexique, PES), le diagnostic de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) motrice est posé et la patiente est traitée par deux cures immunoglobulines intraveineuses.
Le tournant diagnostique
L’aggravation de sa marche se poursuit malgré ce traitement et apparaît un déficit des membres supérieurs. Le diagnostic de PIDC est alors reconsidéré.
• L’IRM musculaire des membres inférieurs demandée devant l’élévation modérée des CPK montre un hypersignal STIR des loges postérieures de jambes (Fig. 2).
• L’ENMG est complété par l’exploration en détection des jumeaux externes : d’abondantes salves pseudomyotoniques et des tracés myogènes sont observés, ce qui met sur la piste d’une étiologie musculaire.
• Une biopsie musculaire du jumeau externe droit révèle de nombreuses fibres musculaires atrophiques, dont certaines sont vacuolisées (bordées et non bordées), avec une réactivité importante à la phosphatase acide (Fig. 3).
• La microscopie électronique montre des corps curvilinéaires et de nombreux éléments autophagiques.
Dans le contexte de cette patiente traitée depuis 1 an par chloroquine, et auparavant pendant 9 ans par hydroxychloroquine, le diagnostic finalement retenu est celui de myopathie vacuolaire induite par la toxicité cumulée de l’hydroxychloroquine et la chloroquine. Cette dernière est arrêtée et la patiente s’améliore rapidement, reprenant une marche normale au bout de quelques semaines.
À retenir
• La myopathie induite par la chloroquine ou l’hydroxychloroquine est une complication relativement rare, survenant en général dans des situations de traitements prolongés [1].
• Une atteinte cardiaque est souvent présente, ce qui confère à cette entité un enjeu diagnostique majeur.
• Cette toxicité peut parfois prendre la forme, comme chez cette patiente, d’une neuromyopathie avec, à l’ENMG, une neuropathie associée aux éléments myogènes, et plus rarement une dissociation albumino-cytologique à la ponction lombaire [2, 3]. Ce pattern mixte neurogène et myogène peut être trompeur et conduire à un diagnostic erroné de PIDC.
• Théaudin M, Péréon Y, Pegat A, Benoit C. Clinique – Nos plus belles erreurs. SFNP 2026.
Bibliographie
1. Biguetti CC, Ferreira Santiago Junior J, Fielder MW et al. The toxic effects of chloroquine and hydroxychloroquine on skeletal muscle: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep 2021 ; 11 : 6589.
2. Naddaf E, Pritikanta P, AbouEzzeddine OF et al. Chloroquine and hydroxychloroquine myopathy: clinical spectrum and treatment outcomes. Front Neurol 2021 ; 11 : 616075.
3. Wasay M, Wolfe GI Herrold JM et al. Chloroquine myopathy and neuropathy with elevated CSF protein. Neurology 1998 ; 51 : 1226-7.
