Éditorial – Romain Marignier, hôpital neurologique Pierre Wertheimer, Lyon

Pour reprendre les mots du Dr Natalia Rost, présidente du congrès de l’American Academy of Neurology, 2019 aura été une année faste pour la NMO.
Cette année aura tout d’abord été marquée par la sortie des résultats des trois (!) premiers essais thérapeutiques de phase 3 pour cette maladie rare. Ces études, évaluant chacune des molécules avec des mécanismes d’action originaux : anti-IL6 récepteur (satralizumab), anti-complément (éculizumab) et anti-CD19 (inebilizumab), sont toutes positives sur la réduction du risque de poussée. Ces résultats, résumés par le Dr Nicolas Collongues dans le premier article de ce dossier, promettent un changement radical dans la prise en charge future des patients. Il ne faudrait cependant pas faire table rase du passé, et le Pr Bertrand Audoin nous propose une mise au point sur l’intérêt du rituximab dans la NMO, et les moyens d’optimiser son utilisation.
L’autre avancée majeure récente dans le domaine de la NMO est la caractérisation du spectre des pathologies associées aux anticorps anti-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein). Les principales caractéristiques cliniques et radiologiques des formes pédiatriques (fréquentes) et adultes de ce spectre sont résumées dans l’article rédigé par les Dr Elisabeth Maillart et Jonathan Ciron. La présentation clinique associée à ces anticorps peut être polymorphe et souvent sévère, mais est caractérisée la plupart du temps par une très bonne récupération fonctionnelle clinique et radiologique après corticothérapie, et un risque de handicap à long terme moindre que dans la NMO à anti-AQP4. Leur conclusion est donc catégorique : le spectre des anti-MOG est une entité clinico-radiologique différente de la NMO à anti-AQP4 et de la sclérose en plaques.
Cette conclusion est confortée par les données présentées dans le troisième article de ce dossier, dédié aux avancées physiopathologiques. Les connaissances récentes sur les mécanismes pathologiques associés aux anti-MOG soulignent en effet le rôle directement pathogène démyélinisant des anticorps anti-MOG, ainsi que l’absence d’atteinte astrocytaire au sein des lésions, par opposition à la NMO à anti-AQP4. Dans l’autre chapitre de cet article sur la physiopathologie, le Pr Hélène Zéphir insiste sur le rôle, parfois négligé, de l’immunité cellulaire dans la NMO avec notamment la découverte récente de l’importance des lymphocytes T folliculaires helper (Tfh). Ces Tfh ont un rôle clé dans l’émergence de pathologies à auto-anticorps, car ils stimulent l’interaction T/B et facilitent la production d’auto-anticorps de forte affinité. Ces Tfh, outre leur intérêt potentiel majeur comme biomarqueur de réponse au traitement, sont donc une cible prometteuse pour de futurs traitements spécifiques de la NMO.

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