La plainte mnésique est un motif fréquent de consultation en neurologie. Savoir identifier le système de mémoire et le processus en cause permet d’orienter efficacement la prise en charge diagnostique et thérapeutique.

Résumé
L’évaluation d’un syndrome amnésique repose sur l’identification du système et du processus de mémoire atteint, à l’aide du bilan neuropsychologique, afin d’orienter le bilan étiologique (encodage, stockage ou récupération). Les atteintes de l’encodage et de la récupération en mémoire épisodique sont liées principalement à des perturbations des capacités attentionnelles, de mémoire de travail et des fonctions exécutives, le plus souvent d’origine non dégénérative et non neurologique. Les troubles du stockage en mémoire épisodique doivent faire rechercher en priorité des causes non dégénératives potentiellement curables. Devant une atteinte du stockage chronique, isolée et d’aggravation progressive il faut évoquer une cause dégénérative. Les examens complémentaires (IRM, TEP-FDG et examen du LCR) permettent de confirmer l’atteinte dégénérative et de différencier une maladie d’Alzheimer d’autres causes dégénératives non Alzheimer de présentation amnésique de description plus récente (LATE, PART et maladie des grains argyrophiles) et dont l’évolution est souvent plus lente.

Abstract
Amnestic syndrome: assessment and diagnostic orientation
The first step of an amnestic syndrome assessment relies on neuropsychological testing that helps at identifying the impaired memory system and process (encoding, storage or recollection). Encoding and recollection deficits are mainly related to attention, executive functions or working memory disorders, i.e. mainly non-degenerative and non-neurological disorders. If a storage deficit is identified, non-degenerative (possibly curable) etiologies should first be ruled out. A chronic, isolated, progressively worsening of episodic memory storage suggests a neurodegenerative disorder. MRI, FDG-PET- and CSF examination help to confirm the neurodegenerative etiology and to distinguish between Alzheimer’s disease and other causes of neurodegenerative diseases suspected to be underlain by non-Alzheimer pathologies (recently described LATE, PART or Argyrophilic Grain Disease), associated with a slower cognitive decline.

Syndrome amnésique : différents systèmes de mémoire et processus impliqués

Le syndrome amnésique est défini comme un état mental dans lequel la mémoire et l’apprentissage sont altérés de façon disproportionnée par rapport aux autres fonctions cognitives, chez un patient ne présentant pas de troubles de la vigilance [1]. L’atteinte mnésique peut affecter soit la capacité à apprendre de nouvelles informations, on parle alors d’amnésie antérograde, ou bien celle à rappeler les informations apprises avant l’apparition du trouble, on parle alors d’amnésie rétrograde. Les premières descriptions de patients présentant un syndrome amnésique remontent à la fin du XIXe siècle avec la publication Les Maladies de la Mémoire par le français Théodule Ribot (1839-1916) en 1881 et les observations cliniques remarquables du psychiatre russe Sergueï Korsakoff (1854-1900) qui donnera son nom à un célèbre syndrome amnésique. Au milieu du XXe siècle, les études de cas de patients amnésiques présentant des dissociations entre certaines formes de mémoire préservées et d’autres altérées ont permis le développement des modèles théoriques de mémoire [2]. Le plus célèbre de ces patients est Henry Molaison, connu sous ses initiales HM, dont le cas a été décrit par Scoville et Milner en 1957. À la suite de l’ablation chirurgicale des régions temporales internes bilatérales (incluant l’hippocampe et l’amygdale) pour le traitement d’une épilepsie, HM présenta un syndrome amnésique. C’est en détaillant son profil neuropsychologique que Brenda Milner a précisé le rôle central de l’hippocampe dans la mémoire à long terme. HM souffrait d’une atteinte profonde des aspects antérogrades de la mémoire à long terme, une atteinte partielle des aspects rétrogrades alors que sa mémoire à court terme était nettement préservée [3]. En 1972, Endel Tulving introduisit une distinction au sein de la mémoire à long terme entre une mémoire épisodique, celle des souvenirs des événements personnels situés dans un contexte spatiotemporel précis et remémorés avec un sentiment de reviviscence, et une mémoire sémantique, celle des connaissances générales sur le monde. Cette distinction fut appuyée par la singularité du profil mnésique du patient Kent Cochrane (KC) dans les années 1980. Suite à un traumatisme crânien grave avec de nombreuses lésions corticales et sous-corticales incluant les lobes temporaux internes, KC présentait une dissociation entre une mémoire sémantique normale et une mémoire épisodique altérée à la fois sur les versants antérograde et rétrograde [4]. Ces observations et d’autres ont conduit à distinguer différents systèmes au sein de la mémoire humaine.

Systèmes de mémoire

Initialement envisagée comme un lieu de stockage passif et temporaire (quelques secondes) d’une quantité limitée d’informations (classiquement sept : The Magical Number Seven, Plus or Minus Two de George Miller), la mémoire à court terme a par la suite été renommée mémoire de travail pour représenter ses capacités de manipulation d’informations permettant la réalisation de tâches complexes (calcul mental, compréhension d’un texte…). D’après Baddeley et Hitch [5], la mémoire de travail serait sous-tendue par un ensemble de sous-systèmes interagissant les uns avec les autres. Leur modèle suppose l’existence d’un exécuteur central et de deux systèmes dits esclaves : l’un responsable du stockage et du rafraîchissement des informations auditivo-verbales, la boucle phonologique, et l’autre impliqué dans le maintien de l’information visuelle ainsi que dans la manipulation d’images mentales, le calepin visuo-spatial. Le système exécuteur central est chargé de coordonner les informations fournies par ces deux systèmes et de pratiquer des opérations cognitives. Ce modèle a ensuite été enrichi avec l’ajout d’un système appelé « episodic buffer » ou tampon en mémoire épisodique. Il s’agit d’un système de stockage temporaire capable de traiter des données issues de sources diverses et de les intégrer en une seule représentation avant le stockage en mémoire épisodique.
Opposées à cette mémoire limitée dans la durée et la quantité d’information stockée, différentes formes de mémoire à long terme ont été décrites se distinguant par leur expression (consciente ou non) et par la nature de l’information stockée (déclarative ou non). La mémoire déclarative s’exprime au moyen du langage. Elle regroupe la mémoire épisodique et la mémoire sémantique. La mémoire épisodique permet la récupération consciente d’une expérience passée avec des détails phénoménologiques permettant de s’y projeter mentalement [6]. La mémoire sémantique regroupe les connaissances générales sur soi et sur le monde. Ces informations sont récupérées de façon explicite ou implicite sans leur contexte d’acquisition. Ainsi, notre mémoire autobiographique, celle des faits sur nous-mêmes, possède une composante épisodique et une composante sémantique [7].
La mémoire non déclarative permet la récupération d’éléments qui ne sont pas verbalisables comme des patterns perceptifs ou des procédures qui peuvent être plus ou moins complexes, perceptivo-motrices (faire du vélo) ou cognitives (réaliser un casse-tête dont la solution a été apprise par cœur).
La mémoire non déclarative est souvent mise en œuvre de façon implicite et sous-tend des phénomènes tels que l’amorçage (« priming ») ou le conditionnement.

Processus impliqués dans la mémoire

Le processus de mémorisation est classiquement divisé en trois étapes sérielles d’après les travaux de Tulving [6] : l’encodage, le stockage et la récupération. L’encodage consiste à transformer l’information perçue en une représentation mnésique stable. Le stockage est l’étape de conservation de l’information. Cette étape n’est pas un phénomène passif et, au cours de cette période qui peut durer d’une seconde à toute une vie, la trace en mémoire peut être consolidée en étant associée à d’autres représentations stockées en mémoire. La récupération consiste à réactiver temporairement la représentation mnésique afin qu’elle soit utilisée. Différents modèles ont été élaborés pour décrire les interactions entre les différents systèmes de mémoire et les étapes de mémorisation. On peut citer le modèle « SPI » de Tulving (1995) consacré aux systèmes de représentations stockées à long terme ou le modèle MNESIS de Desgranges et Eustache pour une version plus fonctionnelle et dynamique incluant les différents systèmes de mémoire [5].

 

Évaluation du syndrome amnésique

Évaluation en consultation de neurologie

En cas de suspicion de troubles de la mémoire, la consultation neurologique a trois objectifs :
1. Authentifier le syndrome amnésique et préciser le type de trouble mnésique.
2. Rechercher des atteintes neurologiques associées permettant d’orienter le raisonnement anatomo-clinique et étiologique.
3. Dépister des causes évidentes de syndrome amnésique.

Authentifier le syndrome amnésique et préciser le type de trouble mnésique

Face à une plainte concernant la mémoire, l’interrogatoire du patient et de son entourage permet d’orienter l’examen vers le ou les systèmes (épisodique, sémantique, de travail…) et processus (encodage, stockage, récupération) de mémoire les plus probablement atteints.
Les éléments rapportés et des questions adaptées permettent d’évaluer quel type d’oubli est à l’origine de la plainte (souvent multiples). Ainsi, les réponses du patient sur des éléments récents concernant l’actualité générale, des événements personnels (dernier dîner, rendez-vous, fêtes de famille…) et des personnes nouvellement connues (petits-enfants…) confrontées aux informations données par l’entourage permettent d’estimer ses capacités d’apprentissage et de maintien en mémoire de nouvelles informations et sa mémoire épisodique. Lors de l’interrogatoire, les troubles de mémoire sémantique se traduisent fréquemment par des plaintes concernant le langage tel qu’un manque du mot ne répondant pas à l’ébauche orale, un manque du nom de personnes connues depuis longtemps, des difficultés à lire… Dans certains cas, la plainte peut être très spécifique et concerner par exemple l’oubli de la fonction de certains objets ou de la manière de les utiliser. La mémoire non déclarative est moins fréquemment atteinte et fait peu l’objet d’une plainte en pratique. Enfin, il est essentiel d’évaluer l’intensité de la plainte mnésique notamment via le retentissement dans la vie quotidienne (éventuellement quantifié par certains items mnésiques des échelles ADL et IADL) en insistant notamment sur les épisodes de désorientation.
En cas de trouble déjà caractérisé du stockage en mémoire épisodique, les données recueillies lors de l’interrogatoire sont en général éloquentes (amnésie massive, questions itératives, désorientation importante). Néanmoins, en général, l’interrogatoire ne suffit pas pour différencier clairement un trouble du stockage ou de récupération en mémoire épisodique d’un trouble de mémoire de travail et de l’encodage. À cet égard le test des 5 mots, compatible avec une consultation neurologique, permet de quantifier approximativement le trouble mnésique et de préciser si la plainte s’apparente davantage à un trouble d’encodage, de stockage ou de récupération en mémoire épisodique. Néanmoins, des performances normales au test des 5 mots n’éliminent pas la possibilité d’un syndrome amnésique, notamment en cas d’atteinte légère débutante et chez les personnes de haut niveau socioculturel.

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