L'expertise scientifique

Données cliniques et thérapeutiques

Par Emilien Delmont, Shahram Attarian et José Boucraut

Bien qu’exceptionnelle, la présence d’anticorps dirigés contre le nœud de Ranvier a des implications cliniques et thérapeutiques majeures.

Les anticorps anti-nœud de Ranvier sont d’isotype IgG4. Ils sont dirigés contre des glycoprotéines du nœud de Ranvier, neurofascine 140/186 (Nfasc140/186), ou du paranœud, neurofascine 155 (Nfasc155), contactine 1 (CNTN1) et contactin associated protein 1 (Caspr1).
Leur dosage n’est disponible que dans certains laboratoires très spécialisés. Les techniques utilisées sont l’ELISA, l’immunohistochimie et la cytométrie de flux sur cellules transfectées (Fig. 1).

Figure 1 – Dosage des anticorps anti-contactine 1 (CNTN1) par cytométrie en flux et immunohistochimie sur cellules transfectées.
A-B  : cellules HEK transfectées avec un plasmide CNTN1 (A) et nerf sciatique de souris dissocié (B) incubés avec le sérum d’un patient avec des anticorps anti-CNTN1, des anticorps anti-IgG4 humaines (fluorescence verte) et des anticorps anti-CNTN1 (fluorescence rouge). Noyaux cellulaires colorés en bleu (DAPI). Le sérum du patient réagit spécifiquement avec la CNTN1 à la surface des cellules et dans les régions paranodales du nœud de Ranvier (fluorescence jaune par mélange du rouge et du vert).
C  : cytométrie de flux étudiant le sérum d’un patient négatif (supra) et d’un patient positif pour les IgG4 anti-CNTN1 (infra). Cellules HEK transfectées avec un plasmide CNTN1 marqué (fluorochrome PE), incubées avec le sérum des patients et des anticorps secondaires anti-IgG4 humaines (fluorochrome FITC). On compare la fluorescence des cellules transfectées (bleu) et des cellules non transfectées (vert).

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