Congrès MDS 2019 : de nouveaux challenges prêts à être relevés dans la maladie de Parkinson et les mouvements anormaux

Éditorial – Un grand cru français !

Par Fabienne Ory-Magne, CHU Toulouse

Cette 23e édition du congrès MDS s’est déroulée à Nice en septembre dernier et a eu pour thème « Translating the Science of Movement Disorders into Clinical Practice ». Dans le domaine du diagnostic clinique, les nouveaux critères diagnostiques (la phase prodromale de la maladie de Parkinson, la Paralysie Supra Nucléaire Progressive, le tremblement essentiel…) publiés en 2018 et 2019 ont été présentés et discutés.
Les organisateurs ne se sont pas trompés en voulant axer des sessions plénières sur la clinique, tant il était difficile de trouver une place de libre dans le grand amphithéâtre du Palais des congrès. Ce fut particulièrement vrai pour deux sessions phares du congrès : les Grand Rounds où les experts expliquent leur façon de raisonner devant de vrais patients (le Pr Anheim de Strasbourg, représentant français et expert international des ataxies, avait cette très dure tâche et a pu exposer sa façon de réfléchir devant un cas complexe) et les sessions Video Challenge où des diagnostics rares ou récemment identifiés (nouveaux auto-anticorps, nouvelles mutations génétiques) chez des patients filmés devaient être trouvés par un panel d’experts internationaux en moins de 5 minutes.

Ce congrès a été riche d’enseignements, avec l’annonce de nouveaux diagnostics tant sur le plan génétique avec par exemple de nouvelles mutations (gène ADCY5 ou nouveaux gènes mutés codant pour des transporteurs de la dopamine) qu’immunologique avec des auto-anticorps récemment identifiés (anti-KLH11 par exemple, identifié chez l’homme en raison de son association à des séminomes testiculaires et responsable d’ataxie cérébelleuse très rapidement progressive et de troubles cognitifs).

Concernant la maladie de Parkinson, le traitement a été revu à tous les stades, de débutant au stade plus évolué, en passant par la revue des nombreux traitements à l’étude (Pr Rascol) ou des traitements chirurgicaux ou apparentés (Pr Palfi). Mais il est vrai qu’aucune annonce concrète d’une nouveauté dans un futur proche n’a été faite.

Enfin, ce congrès n’a pas laissé de côté l’étude des mécanismes physiopathologiques, avec en particulier ceux de la propagation de l’alpha-synucléine pathologique (Pr Bezard). Enfin, nous avons assisté à la synthèse des pistes récentes potentiellement impliquées dans les mécanismes sous-tendant les syndromes parkinsoniens (Pr Hirsch), clôturant un congrès riche en enseignements.

Session poster : la recherche est très bien organisée en France dans le domaine de la MP

Dans le domaine de la maladie de Parkinson, l’activité de recherche des différents CHU français s’est structurée au niveau national avec la création du réseau NS-PARK/F-CRIN (French Clinical Research Infrastructure network). Ce réseau a permis de développer une dynamique nationale avec un partage de compétences, de moyens et d’accès aux protocoles de recherche. Il regroupe aujourd’hui les 24 centres experts Parkinson nationaux et dispose d’une base de données comptant actuellement plus de 20 000 patients parkinsoniens. Ce réseau positionne la France de façon très compétitive au niveau international en ouvrant de grandes perspectives pour la recherche. Les enjeux pour les prochaines années sont le développement des « big data ».

Pr Olivier Rascol

« Il y a eu beaucoup d’échecs et de désenchantements au cours des 20 dernières années, mais de nombreuses leçons ont été tirées de ces résultats “négatifs”. Il existe de nombreux et nouveaux traitements [dont les mécanismes d’action sont résumés dans le schéma], prometteurs, avec des cibles innovantes, qui sont aujourd’hui au stade du développement clinique. »

 

Référence : Elkouzi A, Vedam-Mai V, Eisinger RS, Okun MS. Emerging therapies in Parkinson disease – repurposed drugs and new approaches. Nat Rev Neurol 2019 ; 15 : 204-23.

Clin d’œil : « Look deep into nature, and then you will understand everything better » – Albert Einstein

On connaît l’œil de tigre dans le PKAN, le signe du colibri dans la PSP ou le signe du panda dans la maladie de Wilson, mais moins le signe de la queue d’hirondelle dans la maladie de Parkinson (Fig. 1), celui des oreilles de lynx dans la paraplégie spastique héréditaire SPG11, SPG15 (Fig. 2) ou du signe du têtard dans la maladie d’Alexander. D’autres analogies sont à retrouver dans l’article de Mulroy et al. [1].

<< Figure 1 – Signe de l’hirondelle dans la maladie de Parkinson.

Le signe de l’hirondelle, dans la maladie de Parkinson, traduirait la perte du nigrosome et en particulier du nigrosome 1 (groupes de cellules allant de la substance noire pars compacta vers la substance noire pars reticulata) et pourrait être un bon marqueur pour différencier les patients parkinsoniens des patients contrôles. Cependant, ce signe n’est visible qu’avec des IRM à haut champ magnétique (7T) [2].

 

<< Figure 2 – Signe des oreilles de lynx dans la paraplégie spastique héréditaire SPG11, SPG15.

 

 

 

 

 

Références :
1. Mulroy E, Balint B, Adams ME et al. Animals in the Brain. Mov Disord Clin Pract 2019 ; 6 : 189-98.
2. Schwarz ST, Mougin O, Xing Y et al. Parkinson’s disease related signal change in the nigrosomes 1-5 and the substantia nigra using T2* weighted 7T MRI. Neuroimage Clin 2018 ; 19 : 683-9.

« No to No sports » dans la maladie de Parkinson

Dans une étude néerlandaise, 139 patients ont été randomisés soit dans un groupe d’exercice aérobie (n = 65), soit dans un groupe contrôle actif (n = 65). Les patients du groupe aérobie devaient faire du vélo d’appartement 45 minutes trois fois par semaine au moins et atteindre 80 % de leur fréquence cardiaque maximale théorique. Les patients du groupe contrôle actif devaient quant à eux faire des exercices d’étirements et de relaxation trois fois par semaine pendant 30 minutes.
À la fin de l’étude, les patients du groupe exercice aérobie avaient une aggravation moyenne significativement plus faible de leur score moteur MDS-UPDRS en condition OFF que le groupe contrôle actif (1,3 point versus 5,6 points respectivement, p = 0,0020). Cette différence est considérée par les auteurs comme pertinente et à hauteur de l’efficacité observée des traitements pharmacologiques. De plus, l’observance au programme était bonne et peu d’effets indésirables ont été observés dans les deux groupes. L’exercice aérobie, même à la maison, semble un traitement non pharmacologique efficace et faisable pour les patients atteints d’une maladie de Parkinson de sévérité modérée.
« No to no sports », conclut la session sur les essais cliniques dans les alpha-synucléinopathies de Britt Mollenhauer.

Référence :
van der Kolk NM, de Vries NM, Kessels RPC et al. Effectiveness of home-based and remotely supervised aerobic exercise in Parkinson’s disease: a double-blind, randomised controlled trial. Lancet Neurol 2019 ; 18 : 998-1008.

L’article de l’année 2019 retenu par la société MDS : l’influence favorable du régime méditerranéen pour prévenir la maladie de Parkinson

Le régime méditerranéen, qui se caractérise par une forte consommation d’aliments d’origine végétale (légumes, fruits, légumineuses et grains entiers) et une consommation faible à modérée de poisson et de vin, pourrait prévenir le risque de rentrer dans le stade prodromal de la MP. Cette étude épidémiologique menée auprès de 1 731 personnes en bonne santé a montré que suivre un régime méditerranéen est associé à une probabilité moins élevée de survenue de MP prodromique, telle que définie par Postuma et al. en 2015 [1].
Les raisons de l’intérêt de ce régime dans la prévention du stade prodromal de la MP ne sont pas bien connues. Elles pourraient en partie être liées à l’influence de ce régime sur la composition du microbiote intestinal. Ainsi, chez les fumeurs et les consommateurs de café dont le risque de développer une MP est connu pour être statistiquement plus faible, le régime méditerranéen modifierait la composition du microbiote, ce qui pourrait conduire à une réduction de l’inflammation intestinale et, par la suite, à un moindre mauvais repliement de l’alpha-synucléine. Dans ces conditions, elle s’accumulerait moins, ce qui limiterait le risque de développer une MPI. De plus, le café, le thé et le vin rouge ont été associés à une diversité accrue du microbiote intestinal, ce qui conforte l’idée qu’une modification du mode de vie peut influer sur le risque de maladie de Parkinson. Cependant, ces données sont préliminaires.

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