DFT et maladie d’Alzheimer : Phénotypes cliniques atypiques et drapeaux rouges

Dans bon nombre de cas, la symptomatologie est bien corrélée à l’imagerie, à la biologie ou à la neuropathologie, mais certains phénotypes cliniques sortent du cadre, comme la forme mnésique du variant comportemental de la DFT (vfDFT) et la forme frontale de la maladie d’Alzheimer (MA). D’autres phénotypes peuvent aussi faire hésiter entre les deux pathologies.

La variante frontale de la dégénérescence frontotemporale

Caractérisée par l’apparition progressive de troubles du comportement précoces et, à un degré moindre ou plus tardivement, de la cognition, la vfDFT est une maladie rare (environ 5 000 cas en France).

Les critères diagnostiques, révisés en 2011 par Rascovsky et al., mettent l’accent sur :
• la désinhibition comportementale (perte des convenances sociales, non-respect des règles de conduite automobile, dépenses inconsidérées, désinhibition sexuelle…) ;
• l’apathie et l’inertie (perte d’initiative, perte d’intérêt social…) ;
• la perte de l’empathie ou de la sympathie (émoussement affectif, indifférence…) ;
• les persévérations ;
• les idées fixes ;
• les comportements stéréotypés (tics, collectionnisme, bruxisme…) ;
• enfin, les troubles du comportement alimentaire (préférence nouvelle pour les sucreries, boulimie, gloutonnerie).

L’association de 3 de ces symptômes est nécessaire pour porter le diagnostic de vfDFT avec trois niveaux de certitude [1] :
• diagnostic possible sur la clinique ;
• probable sur la clinique et l’imagerie ;
• et certain sur la neuropathologie ou la génétique (Tab. 1).