L'expertise scientifique

Les anomalies épileptiques à l’électro­encéphalo­gramme

Anomalies épileptiques intercritiques

Il est rare de pouvoir enregistrer des crises épileptiques lors d’un électro-encéphalogramme (EEG) standard de 20 minutes. Néanmoins, nous pouvons rencontrer des anomalies épileptiques intercritiques, très brèves, entre les crises, qui témoignent d’une hyperexcitabilité cérébrale (Fig. 1).
Différentes définitions opéra­tionnelles ont été proposées pour préciser le caractère épileptique de ces figures paroxystiques électroencéphalographiques. Nous considérons un grapho-élément comme épileptique lorsque les critères suivants sont réunis [1, 2] :
- il est paroxystique, c’est-à-dire qu’il est de début et de fin brusques et se distingue de l’activité de fond par sa forme et son amplitude ;
- il présente une forme pointue sur une échelle de temps standard (20 à 30 secondes par page) ;
- il a une durée inférieure à 200 ms. Entre 20 et 70 ms, nous parlerons de « pointe » (spike) ; entre 70 et 200 ms, de « pointe lente » ou d’« onde pointue » (sharp-wave).

Les pointes (ou les pointes lentes) sont typiquement asymétriques avec habituellement une pente ascendante plus raide. Les pointes s’associent fréquemment à une onde (nous parlons alors de pointe-onde) ou à une autre forme d’interruption de l’activité de fond. Une polypointe fait référence à une succession de deux pointes ou plus, sans intervalle entre elles et d’une durée inférieure à 0,5 sec.
Les anomalies épileptiques intercritiques doivent néanmoins être interprétées dans un contexte clinique et ne pas faire porter un diagnostic d’épilepsie en l’absence de symptomatologie clinique évocatrice.

Figure 1 – Pointes intercritiques focales temporales droites chez un patient de 48 ans sans lésion à l’IRM cérébrale.
Montage référentiel, filtre passe-haut : 0,530 Hz, filtre passe-bas : 50 Hz, base de temps : 30 sec, gain : 80 µV/cm.

Crises épileptiques électriques et électrocliniques

Lorsque les patients ont des crises très fréquentes ou lorsque nous enregistrons l’EEG sur de longues durées, nous augmentons la probabilité d’enregistrer des crises épileptiques à l’EEG. Selon la présence ou non de signes cliniques associés, nous parlerons de crises électrocliniques ou électriques (infracliniques).

Crises électriques

Les crises électriques à l’EEG peuvent s’exprimer de façon très variée ; schématiquement, elles se présentent sous deux formes [1, 2] :
- séquence rythmique de figures épileptiques qui surviennent le plus souvent à une fréquence
≥ 2,5 Hz (c’est-à-dire plus de 2,5 éléments par seconde), avec une durée habituellement supérieure à 10 secondes ;
- séquence rythmique d’activités non épileptiques (rythmes rapides, ondes lentes thêta, delta, etc.) ayant comme caractéristique de présenter une organisation temporelle (c’est-à-dire une modification de la fréquence, de l’amplitude, de la morphologie au cours du temps) et souvent spatiale (recrutement de proche en proche d’électrodes adjacentes, reflet de la propagation de la décharge épileptique) avec une durée souvent supérieure à 10 secondes (Fig. 2).

Le seuil de 10 secondes pour les crises électriques est arbitraire, car nous pouvons enregistrer des crises très courtes (< 3 secondes) lors d’EEG en intracérébral, mais il est souvent rapporté dans la littérature [1, 2].

Figure 2 – Crise focale temporale droite. Seules les électrodes droites et médianes sont représentées.
1 et 1’) artefacts de mâchonnements signant le début clinique de la crise ; 2) aplatissement de l’activité de fond ; 3) activité thêta rythmique temporale droite évoluant en fréquence et en morphologie avec propagation dans les régions frontales et centrales ;
4) développement de la crise sous forme de pointes lentes rythmiques ; 5) fragmentation de l’activité rythmique ; 6) ondes lentes temporales droites post-critiques.
Montage référentiel, filtre passe-haut : 0,53 Hz, filtre passe-bas : 70 Hz, base de temps : 30 sec, gain : 80 µV/cm.

Crises électrocliniques

Les crises électrocliniques associent une séquence EEG critique à des manifestations cliniques.
Parfois, l’EEG ne révèle pas de séquence critique EEG typique, du fait d’artéfacts ou si la décharge EEG est très focale, ou dans la profondeur du cerveau, s’exprimant peu ou pas sur l’EEG de scalp. Seul un aplatissement de certaines voies EEG peut être détecté. La sémiologie clinique a alors toute son importance, notamment si elle a une expression répétée et stéréotypée.

Intérêt de l’EEG en pratique clinique

Diagnostic positif de l’épilepsie et risque de récurrence

L’EEG est indispensable dans différentes situations cliniques en lien avec l’épilepsie.
Dans un contexte de manifestations cliniques transitoires suspectes d’être épileptiques, la présence d’anomalies épileptiques à l’EEG renforce la probabilité diagnostique [3].
Dans un contexte de première crise non provoquée, l’EEG permet de prédire un risque plus important de récidives en présence d’anomalies épileptiques intercritiques et d’argumenter la prise en charge thérapeutique [4]. Ainsi, il est recommandé d’initier un traitement après une première crise si l’EEG montre des anomalies épileptiques non équivoques [4]. La réalisation de l’EEG le plus rapidement possible permet d’augmenter sa sensibilité.
La réalisation de l’EEG n’a cependant pas sa place dans un bilan de malaise dont l’origine épileptique n’est pas suspectée en raison d’une spécificité inconstante et du risque de surinterprétation de rythmes physiologiques inhabituels.

L’EEG, qui doit être systématiquement couplé à un enregistrement vidéo, a également toute sa place dans le diagnostic différentiel d’une épilepsie en permettant, par exemple, d’enregistrer une crise non épileptique psychogène ou une syncope.

Diagnostic syndromique et étiologique d’une épilepsie

Même si l’origine épileptique d’un événement clinique est formelle, l’EEG peut aider à la prise en charge thérapeutique et pronostique en précisant le type d’épilepsie (focale ou généralisée) [5].
Ainsi, l’épilepsie généralisée s’accompagne à l’EEG d’anomalies épileptiques intercritiques, souvent typiques, telles que décrites ci-dessus, généralisées, c’est-à-dire bilatérales, symétriques et synchrones (Fig. 3). Les épilepsies focales s’expriment par des crises à point de départ focal (Fig. 2) (plus rarement multifocal) et des anomalies épileptiques intercritiques focales, c’est-à-dire limitées à une ou quelques électrodes (Fig. 1).

Figure 3 – Bouffée de pointes-ondes généralisées, à maximum antérieur, à 3 Hz, durant 4 secondes, débutant par des polypointes, sans corrélat clinique, déclenchée par l’hyperpnée, chez une patiente de 26 ans, avec une épilepsie myoclonique juvénile.
Montage référentiel, filtre passe-haut : 0,53 Hz, filtre passe-bas : 70 Hz, base de temps : 30 sec, gain : 100 µV/cm.

Diagnostic topographique

L’EEG permet également un diagnostic topographique, étape indispensable si un bilan préchirurgical d’une épilepsie pharmacorésistante est envisagé. Dans les épilepsies focales, il faut noter que la topographie des anomalies interictales n’est pas toujours superposable à la zone épileptogène, d’où partent les crises. Il est donc indispensable d’enregistrer les crises focales pour pouvoir s’assurer de la localisation de la zone épileptogène et orienter vers un éventuel bilan préchirurgical pour les formes pharmacorésistantes.

Classification syndromique

L’EEG permet également la classification syndromique des épilepsies puisque la définition de chaque syndrome épileptique repose sur des critères électroencéphalographiques en plus de critères cliniques et d’imagerie. La reconnaissance du type d’épilepsie et du syndrome a son importance puisque cela permet bien souvent de guider les choix thérapeutiques.

Diagnostic étiologique

Dans des situations particulières, l’EEG peut aider au diagnostic étiologique, car il peut montrer un profil d’anomalies, qui oriente fortement vers la cause de l’épilepsie ou qui peut même être qua si-pathognomonique. Nous pouvons citer les patterns continus de petites pointes périodiques focales « pseudo-ECG » qui évoquent une dysplasie corticale focale (Fig. 4) ou les longues séquences d’anomalies lentes rythmiques bifrontales dans une épilepsie rare associée à un chromosome 20 en anneau (Fig. 5).

Figure 4 – Pointes et pointes-ondes frontales et temporales gauches intercritiques, quasi continues sur l’ensemble de l’examen, de faible amplitude, majorées lors de l’hyperpnée, avec une répétition périodique, type « pseudo-ECG », sans organisation critique, chez un patient de 56 ans avec une dysplasie corticale focale temporale droite.
Montage référentiel, filtre passe-haut : 0,53 Hz, filtre passe-bas : 50 Hz, base de temps : 30 sec, gain : 60 µV/cm.
Figure 5 – Tracé EEG chez une patiente de 30 ans avec épilepsie secondaire à un chromosome 20 en anneau.
a) Intercritique : ondes lentes thêta amples monomorphes, rythmiques, entrecoupées de bouffées de pointes-ondes rythmiques.
b) Crise : décharge prolongée de pointes-ondes bifrontales, diffusant en temporal, rythmiques (clinique : peu ou pas symptomatique pendant très longtemps puis arrêt de l’activité en cours, discrètes clonies des lèvres, quelques automatismes gestuels).
Montage référentiel, filtre passe-haut : 0,53 Hz, filtre passe-bas : 70 Hz, base de temps : 30 sec, gain : 80 µV/cm.

Évaluation de la photosensibilité

Les épilepsies photosensibles sont des formes d’épilepsies où la stimulation lumineuse peut induire des crises à type de myoclonies, absences, crises généralisées toni co-cloniques ou plus rarement focales. Cela concerne environ 5 % des épilepsies, principalement des épilepsies généralisées idiopathiques, mais également des épilepsies myocloniques progressives et de rares cas d’épilepsie focale [3]. La photosensibilité à l’EEG est recherchée à travers la réalisation d’une épreuve de stimulation lumineuse intermittente (Fig. 6).
L’identification d’une photosensibilité permet de donner des conseils appropriés aux patients afin d’éviter les facteurs déclenchants de crise.

Figure 6 – Photoparoxysmes généralisés à type de bouffées de pointes-ondes, durant de 1 à 2 secondes, déclenchés par la stimulation lumineuse intermittente (ici à 9 et 13 Hz).
Montage référentiel, filtre passe-haut : 0,53 Hz, filtre passe-bas : 70 Hz, base de temps : 30 sec, gain : 80 µV/cm.

Autres indications de l’EEG

Pour le suivi des patients avec une épilepsie, l’EEG peut être utile, mais n’est pas réalisé de façon systématique. La fréquence des anomalies intercritiques n’est pas toujours reliée au risque de survenue de crise et les traitements antiépileptiques n’ont pas d’effet constant sur les anomalies intercritiques. La fréquence de réalisation de l’EEG dans le suivi dépend surtout du syndrome épileptique et de la clinique rapportée par le patient.
Néanmoins, son contrôle est essentiel en cas de modification de la symptomatologie ou d’aggravation clinique dans certaines situations aiguës, à la recherche d’une encéphalopathie métabolique ou médicamenteuse par exemple, ou à la recherche d’un état de mal épileptique non convulsif.
Le contrôle de l’EEG peut également être utile avant la décision d’arrêt du traitement antiépileptique, pour évaluer le risque de récidive après sevrage. La persistance d’anomalies épileptiques pourrait être prédictive d’un risque de récidive. Ce risque semble principalement dépendre du type d’épilepsie et de la caractérisation syndromique de l’épilepsie [3].

Performances diagnostiques de l’EEG dans l’épilepsie

Il est difficile de donner des chiffres précis des performances de l’EEG compte tenu de la variabilité des situations cliniques rencontrées dans l’épilepsie et du caractère fluctuant par nature des activités EEG.
Dans un contexte de perte transitoire de conscience ou de manifestations cliniques paroxystiques suspectes d’être épileptiques, la présence d’anomalies épileptiques intercritiques est assez spécifique de l’épilepsie, mais peu sensible. Nous estimons que la sensibilité de l’EEG dans ces situations est de l’ordre de 25-56 % et sa spécificité de 78-98 % [3].
Certaines données montrent que près de 50 % des patients ayant une épilepsie ont des anomalies dès le premier EEG [3]. La sensibilité peut être améliorée en répétant les EEG ou en pratiquant des EEG de sommeil, qui ont un double avantage : d’activer des anomalies par le sommeil ou le réveil et d’obtenir un enregistrement EEG plus long.
La prévalence des anomalies épileptiques chez les adultes en bonne santé sans antécédent d’épilepsie se situe entre 0,2 à 0,5 % [6]. La prévalence d’anomalies épileptiques peut augmenter significativement chez des patients ayant un antécédent de lésion cérébrale ou de traumatisme crânien, même en l’absence d’histoire d’épilepsie. Il faut alors rester prudent quant à la signification de ces anomalies épileptiques, surtout en l’absence d’élément clinique évocateur d’épilepsie.

Conclusion

L’EEG a un rôle majeur pour le diagnostic positif et la caractérisation des épilepsies. Après une première crise, il doit être réalisé le plus rapidement possible. S’il est normal et que la suspicion d’épilepsie est forte, il peut être répété ou complété par un EEG de sieste. Son interprétation doit être guidée par des critères stricts qui permettent d’en améliorer les performances diagnostiques et la fiabilité.

Laurent Bailly et Virginie Lambrecq déclarent ne pas avoir de lien d’intérêt. Vincent Navarro déclare avoir participé à des boards pour GW pharma et UCB.

Correspondance
laurent.bailly@aphp.fr

Bibliographie

1. Hirsch LJ, Fong MWK, Leitinger M et al. American Clinical Neurophysiology Society’s Standardized Critical Care EEG Terminology: 2021 Version. J Clin Neurophysiol 2021 ; 38 : 1‑29.
2. Kane N, Acharya J, Beniczky S et al. A revised glossary of terms most commonly used by clinical electroencephalographers and updated proposal for the report format of the EEG findings. Revision 2017. Clin Neurophysiol Pract 2017 ; 2 : 170‑85.
3. Smith SJM. EEG in the diagnosis, classification, and management of patients with epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 ; 76 : ii2‑7.
4. Haute Autorité de Santé [En ligne]. Épilepsies : Prise en charge des enfants et des adultes. Disponible : www.has-sante.fr/jcms/p_3214468/fr/epilepsies-prise-en-charge-des-enfants-et-des-adultes.
5. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017 ; 58 : 512‑21.
6. Pillai J, Sperling MR. Interictal EEG and the Diagnosis of Epilepsy. Epilepsia 2006 ; 47 : 14‑22.