Épilepsie et démence : des liens étroits ?

L’épilepsie est une comorbidité sous-diagnostiquée dans la population de patients atteints de troubles cognitifs. Nous utiliserons une série de questions/réponses pour évoquer les différentes problématiques soulevées par cette association épilepsie-démence.

1. L’épilepsie est sous-diagnostiquée dans la démence : est-ce un problème ?

Épilepsie : une comorbidité sous-diagnostiquée

Plusieurs facteurs peuvent expliquer le sous-diagnostic de l’épilepsie dans la population de patients atteints de troubles cognitifs. Déjà en charge des diagnostics syndromiques épileptiques et des épilepsies pharmacorésistantes, avec notamment l’évaluation préchirurgicale, les spécialistes de l’épilepsie peinent à s’occuper de cette population âgée et trop dense pour être absorbée dans la filière classique. D’autre part, les spécialistes des pathologies cognitives sont peu familiarisés avec la pathologie épileptique. De plus, la symptomatologie épileptique dans la population atteinte de démence est différente de celle présentée par les sujets plus jeunes, et les repères diagnostiques classiques ne peuvent donc pas s’appliquer. Par ailleurs, l’atteinte cognitive des patients rend difficile le diagnostic anamnestique des épilepsies partielles, souvent riches en signes subjectifs.

Augmentation de la morbi-mortalité

Les répercussions d’une épilepsie non traitée sont importantes en termes de morbidité et de mortalité dans la population atteinte de pathologies cognitives neurodégénératives. En effet, les crises d’épilepsie majorent le risque de chute, de traumatismes divers et de mort subite (SUDEP). De plus, les conséquences des chutes et traumatismes sont souvent plus sévères dans cette population fragilisée que dans la population épileptique jeune du fait des comorbidités (ostéoporose avec risque fracturaire, par exemple) et des traitements associés (risque hémorragique du fait des anticoagulants, etc.) [1]. En outre, on constate une aggravation transitoire des troubles cognitifs en périodes per et postcritique. Le retentissement cognitif postcritique dure parfois plusieurs heures chez le sujet âgé déjà altéré cognitivement, et peut se traduire par une confusion et une agitation prolongée, sources d’accidents domestiques.
L’atteinte épileptique chronique est responsable d’une aggravation du pronostic naturel de la maladie neurodégénérative sous-jacente, avec une accélération de l’institutionnalisation et une diminution de la survie [2-4]. L’épilepsie est donc un facteur de risque d’aggravation de la pathologie démentielle et d’augmentation de la morbi-mortalité [1-4]. Son dépistage et son traitement permettraient de prévenir certaines complications et, peut-être, de limiter l’aggravation de la pathologie cognitive sous-jacente (ce dernier point reste néanmoins à prouver).

L’épilepsie : un marqueur nosologique sous-utilisé dans la démence ?

Dans certains cas, l’épilepsie est un symptôme associé au syndrome démentiel. Actuellement, la classification de la pathologie démentielle se fait via les examens cliniques (bilan neuropsychologique, existence d’un syndrome extrapyramidal, d’une apraxie, etc.) et paracliniques (marqueurs neurodégénératifs dans le liquide céphalo-rachidien, TEP-FDG cérébrale, IRM encéphalique, etc.). La présence d’une épilepsie n’est pas encore prise en compte dans la nosologie existante. Il paraît pourtant difficile de dissocier cet élément clinique de la nature et du pronostic de la démence [7]. Aussi, le dépistage d’une épilepsie et sa caractérisation devraient s’intégrer dans le diagnostic syndromique et l’évaluation pronostique de la pathologie démentielle.
Devant ces arguments, il est dommageable de ne pas se donner les moyens de rechercher la coexistence d’une épilepsie dans cette population.

2. L’épilepsie peut-elle mimer une pathologie démentielle ?

L’épilepsie en elle-même peut expliquer le développement de troubles cognitifs. Elle engendre des altérations cognitives transitoires (troubles phasiques, troubles mnésiques, troubles praxiques…) correspondant aux phénomènes critiques (déficit percritique ou postcritique). Chez le sujet âgé, ces phénomènes peuvent être de début et de fin moins identifiables que chez le sujet jeune. De fait, la durée est parfois difficile à préciser et peut apparaître longue, jusqu’à plus d’une heure. Selon la fréquence des crises, les troubles cognitifs induits peuvent mimer une altération plus chronique, évocatrice d’une démence évolutive. Chez le sujet âgé, l’amnésie épileptique transitoire (AET) est un syndrome épileptique qui peut mimer une atteinte de type MCIa (Mild Cognitive Impairment amnésique) [5-7]. Il est important de l’identifier et de la distinguer d’une éventuelle pathologie neurodégénérative, car elle est curable et bénéficie généralement d’une excellente réponse aux antiépileptiques à faibles doses. L’AET se caractérise par des épisodes d’amnésies antérograde et rétrograde partielles (Tab. 1). Au contraire des ictus amnésiques, l’épisode amnésiant ne dure pas plus d’une heure, mais se répète plusieurs fois par an. Le patient a moins tendance à questionner son entourage et se rend parfois compte de ses troubles mnésiques au cours de l’épisode. D’autres symptômes s’associent parfois aux troubles mnésiques transitoires tels que des hallucinations olfactives, des automatismes oro-alimentaires, etc. Lors du bilan neuropsychologique sont observés, s’ils sont recherchés, un déficit en mémoire épisodique autobiographique et un oubli accéléré (difficultés au rappel libre plusieurs heures après l’encodage) non évolutifs. Dans le MCIa, une atteinte de la mémoire épisodique non spécifique est classique avec une évolutivité attendue. Concernant les données paracliniques, il est possible d’identifier dans les AET un hypersignal hippocampique percritique en règle générale transitoire. L’atrophie hippocampique, notamment bilatérale, est plus souvent associée au MCIa. L’électroencéphalogramme peut être informatif et confirmer le diagnostic d’AET en identifiant notamment au cours du sommeil des anomalies paroxystiques de topographie temporale (parfois bilatérales asynchrones). Il n’est pas rare d’observer d’authentiques crises temporales paucisymptomatiques si l’enregistrement EEG est de longue durée.
Sachant que l’AET est accessible à un traitement et qu’une stabilisation des troubles mnésiques est possible, il est essentiel de bien interroger et d’explorer les patients présentant une forme de MCIa atypique ou bien des phénomènes d’ictus amnésiques récidivants (Tab. 1).

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