Syndrome d’amnésie épileptique transitoire et/ou pathologie neurodégénérative ? La difficulté de poser un diagnostic

Résumé
Le syndrome d’amnésie épileptique transitoire (SAET) se manifeste par des crises courtes et récurrentes de perte de mémoire antérograde et rétrograde, pharmacosensibles. Le diagnostic repose essentiellement sur des données d’anamnèse et sur l’enregistrement d’EEG. Au cours du suivi, si les plaintes et les signes objectifs d’atteinte cognitive persistent, voire s’accentuent, il est nécessaire de s’interroger sur l’existence d’une éventuelle pathologie neurodégénérative possible en parallèle du SAET.

Abstract : Transient epileptic amnesia syndrome or neurodegenerative disease?
Transient epileptic amnesia syndrome (SAET) is characterized by short and recurrent attacks of anterograde and retrograde memory loss, pharmacosensitive. The diagnosis is made on the basis of the clinical history and the data of EEG. If complaints and cognitive disorders persist even increase, it is necessary to question the existence of a possible neurodegenerative pathology in parallel with the SAET.

Introduction

Épilepsie temporale d’apparition tardive (sujets de 50-70 ans, légère prédominance masculine), l’amnésie épileptique transitoire (AET) dure moins d’une heure et récidive généralement à la fréquence de 10 à 12 fois par an [1, 2]. Les critères diagnostiques [3] comprennent la présence d’épisodes amnésiques transitoires récurrents en présence de témoin, les fonctions cognitives en dehors de la mémoire sont jugées intactes et le diagnostic d’épilepsie doit être fondé sur des anomalies d’origine épileptique à l’électro­encéphalogramme (EEG), l’apparition simultanée de signes cliniques d’épilepsie ou une bonne réponse aux traitements anti­épileptiques.
Le SAET se manifeste par des crises courtes et récurrentes de perte de mémoire antérograde et rétrograde, accompagnées de difficultés significatives de mémoire interictales [4, 5]. Au moment des crises amnésiques peuvent s’associer des automatismes moteurs (oro-alimentaires ou gestuels), une brève rupture de contact ou une aura (hallucination olfactive notamment) et des questions itératives dans 30 à 50 % des cas [1, 2]. D’autres symptômes moins fréquents sont également rapportés : anxiété, sensation épigastrique ascendante, myoclonies, impression de “déjà vu” et troubles du langage [1]. Un autre indice du SAET est la précipitation de l’événement amnésique par le réveil [2, 4]. En parallèle des épisodes amnésiques aigus, 80 % des patients ont une plainte cognitive intercritique [2] qui précède parfois le premier épisode d’amnésie transitoire aiguë. La triade cognitive typique de ce syndrome comprend des plaintes auto­biographiques, antérogrades avec un oubli accéléré des nouveaux apprentissages pouvant apparaître en quelques heures [6] ou en quelques semaines [7], ainsi que des plaintes topographiques concernant notamment les environnements familiers. L’IRM est normale jusqu’à 98 % des cas [2] et l’EEG met en évidence, dans environ 2/3 des cas, des anomalies temporales ou temporofrontales, uni- ou bilatérales [2]. Mais, 30 à 43 % des EEG standard de veille sont normaux [1, 2]. Un EEG standard normal n’exclut donc pas le diagnostic, d’où l’intérêt d’effectuer un EEG prolongé (idéalement au sommeil) pour améliorer la sensibilité de l’examen [1].

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