Formes progressives de sclérose en plaques : place actuelle de l’IRM pour le diagnostic positif et différentiel

Les formes progressives de sclérose en plaques (SEP), qu’elles soient primaires ou secondaires, présentent des mécanismes physiopathologiques différents de la forme rémittente-récurrente (RR) : les phénomènes neurodégénératifs incluant la perte axonale sont notamment plus marqués que la composante inflammatoire de la maladie [1]. Quelle que soit la forme de SEP, le diagnostic repose, en l’absence de test diagnostique, sur l’élimination des principaux diagnostics différentiels connus.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) tient une place prépondérante à la fois pour le diagnostic initial de la maladie, mais aussi pour la description des différents phénotypes de SEP progressive [2]. Dans cet article, nous illustrons la place actuelle de l’IRM pour le diagnostic et le suivi des formes progressives de SEP.

Place de l’IRM pour le diagnostic d’une SEP progressive

Les critères diagnostiques d’une forme progressive de SEP comportent [3] :

– la démonstration d’une progression nette de la maladie sur une année (pouvant être déterminée de manière rétrospective ou prospective),
– et la présence d’au moins deux des trois critères suivants :

  • une dissémination dans l’espace à l’étage cérébral, avec au moins une lésion en hypersignal T2 dans des régions caractéristiques de SEP : périventriculaire, juxta-corticale et/ou sous-tentorielle,
  • une dissémination dans l’espace à l’étage médullaire, avec au moins deux lésions visibles en hypersignal T2 intramédullaire,
  • une positivité du liquide cérébro-spinal avec la mise en évidence de bandes oligoclonales et/ou élévation de l’index IgG.

Ces critères diagnostiques ont fait l’objet d’une révision récente en 2017 [3]. Les principales nouveautés concernent :

– l’absence de distinction pour les lésions rehaussées entre le caractère symptomatique ou non,
– l’absence de distinction entre les topographies corticale et juxta-corticale des lésions,
– et enfin, la possible utilisation des bandes oligoclonales pour affirmer la dissémination temporelle.

Il est à noter que seules des lésions typiques doivent être retenues pour affirmer ces critères (de la même manière que pour les formes RR de SEP). Certaines particularités peuvent être observées dans le cadre des formes progressives de SEP :

  1. La charge lésionnelle en hypersignal T2 souvent faiblement corrélée à l’importance de l’atteinte clinique (le « paradoxe radio-clinique »).
  2. Les lésions inflammatoires peuvent prédominer au niveau du cortex et de la moelle épinière. Ces deux dernières topographies sont d’ailleurs plus difficilement mises en évidence en imagerie.

Protocole IRM

À l’étage encéphalique, le protocole IRM comporte habituellement des séquences : FLAIR (supprimant le signal du liquide cérébrospinal, utile pour détecter les lésions sus-tentorielles, péri-ventriculaires ou juxtacorticales), en pondération T2 (pour détecter les lésions sous-tentorielles) et en pondération T1, réalisées après injection de chélates de gadolinium (avec pour objectif de mettre en évidence les lésions actives). Pour la recherche des lésions rehaussées, il est important de respecter un délai d’imprégnation d’au moins 10 minutes après injection des chélates de gadolinium.

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