5 messages clés
• La grande majorité des encéphalites autoimmunes se manifeste par un tableau d’encéphalite limbique associant troubles mnésiques, troubles psychiatriques et crises épileptiques. Leur mode évolutif en fait un diagnostic différentiel fréquent des encéphalites infectieuses.
• L’encéphalite avec anticorps anti-NMDAR est la plus fréquente des encéphalites auto-immunes. Elle est associée dans près d’un cas sur deux à un tératome de l’ovaire.
• L’âge jeune, des mouvements anormaux stéréotypés buccofaciaux, une dysautonomie et une hypoventilation sont caractéristiques de l’encéphalite avec anticorps anti-NMDAR.
• Les encéphalites avec autoanticorps anti-LGI1 (ex anti-VGKC) sont caractérisées par un âge de survenue dans la 6e décennie, la survenue très évocatrice de crises épileptiques dystoniques brachio-faciales, uni ou bilatérales, ou à bascule, des troubles du sommeil et une hyponatrémie.
• De nouveaux autoantigènes de surface neuronaux ont été découverts, comme les récepteurs au GABAA et au GABAB, la molécule CASPR2 associée au canal potassique voltage-dépendant, les récepteurs AMPA du glutamate, les récepteurs à la glycine, à la dopamine de type D2.
L’actualité des encéphalites autoimmunes est marquée depuis une décennie par la découverte des anticorps dirigés contre des antigènes de surface membranaires de neurones, récepteurs ou canaux ioniques. Dans le même temps et dans un champ proche, la découverte des anticorps anti-aquaporine 4 et la description des malades du “spectre NMO” a permis de dissocier la neuromyélite optique de la sclérose en plaques. La NMO, de même que les encéphalomyélites aiguës démyélinisantes restent néanmoins dans l’orbite de la sclérose en plaques et traitées dans ce cadre particulier d’atteintes dysimmunitaires du système nerveux central.
Il n’y a pas eu récemment de révolution physiopathologique, clinique ou thérapeutique concernant les encéphalites autoimmunes associées aux maladies autoimmunes systémiques comme le lupus, le syndrome de Gougerot-Sjögren, les syndromes paranéoplasiques avec autoanticorps dirigés contre des antigènes intracellulaires (Hu, Ri, Yo, Ma2, CV2, Tr, amphiphysine), ou encore les encéphalites de Rasmussen ou de Hashimoto.
Les travaux sur les encéphalites autoimmunes ont été jusqu’à présent le fait quasi exclusif de deux équipes de chercheurs, l’une à Oxford dirigée par Angela Vincent, l’autre à Philadelphie et Barcelone, animée par Josep Dalmau. De ces deux groupes continuent de pleuvoir les publications, souvent complémentaires, qui ont fait l’actualité scientifique de ces dernières années dans ce domaine.
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