Bien que rares (ou justement parce qu’elles le sont, environ 5 000 cas en France), les aphasies primaires progressives (APP) représentent un défi clinique et exigent une prise en charge spécifique. Depuis les premiers cas de Mesulam (1982), différentes formes cliniques ont été décrites et plusieurs lésions neuropathologiques constatées. Les patients sont plus jeunes que dans les formes amnésiques de maladies neurodégénératives. La perte d’autonomie est tardive, ce qui autorise la poursuite sécuritaire de nombreuses activités du quotidien. L’évolution se fait néanmoins vers une progression du tableau aphasique et une extension à d’autres domaines cognitifs et comportementaux.
Bernard Croisile

Sommaire

• Diagnostic et spécificités des aphasies primaires progressives – Sandrine Basaglia-Pappas (Mons, Belgique), Bernard Laurent (Saint-Étienne), Laurent Lefebvre (Mons, Belgique)

• Prise en charge non médicamenteuse des aphasies primaires progressives – Antoine Renard (Salouël)

• Un cas clinique singulier d’aphasie primaire progressive  – Bernard Croisile (Lyon)

• Commentaires et conclusion – Bernard Croisile (Lyon)

Diagnostic et spécificités des aphasies primaires progressives

Par Sandrine Basaglia-Pappas, Bernard Laurent, Laurent Lefebvre

À RETENIR
• Au sein du syndrome clinique d’aphasie primaire progressive (APP), il existe trois formes : la forme non fluente/agrammatique (APPvnf/a), la forme sémantique (APPvs) et la forme logopénique (APPvl).
• Les études neuropathologiques montrent l’implication des lésions associées aux DLFT (pour l’APPvnf/a et l’APPvs) et à la maladie d’Alzheimer (pour l’APPvl).
• Les caractéristiques linguistiques sont les suivantes :
– APPvnf/a : discours réduit, demandant un effort, avec des déformations phonétiques ;
– APPvs : troubles de compréhension des mots isolés ;
– APPvl : manque du mot majeur en langage spontané et en dénomination ; troubles de la répétition des phrases.

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