La maladie à corps de Lewy (MCL) est une cause de démence qui n’est pas rare d’après les études neuropathologiques. Elle concerne 15 à 20 % des patients avec démence, soit environ 200 000 patients en France. Sa découverte est récente et les premières descriptions datent des années 1960, par des collègues japonais. Depuis, la définition de cette maladie n’a cessé d’être l’objet de controverses, en ce qui concerne ses liens avec la maladie de Parkinson, au sein du “spectre des maladies à corps de Lewy”, mais aussi avec la maladie d’Alzheimer. Si bien que la MCL peut être considérée comme une affection qui n’est ni une maladie de Parkinson ni une maladie d’Alzheimer, mais qui est proche de chacune des deux, du fait des corps de Lewy communs avec la maladie de Parkinson et des lésions amyloïdes fréquentes comme dans la maladie d’Alzheimer.

Le moins que l’on puisse dire, c’est d’abord que les patients affectés sont polymorphes dans leurs présentations cliniques et radiologiques, ce qui est cohérent avec la diffusion variable des corps de Lewy entre le cortex cérébral, les noyaux gris centraux et le tronc cérébral. Une telle variabilité concerne le stade de la démence, mais aussi celui de la période prodromale qui est de mieux en mieux définie. Chacun sait en effet que le trouble du comportement en sommeil paradoxal est un précurseur parfois très en avance dans cette affection, mais il n’est pas le seul. Des marqueurs cliniques, cognitifs et radiologiques existent aussi dès le stade de MCI (Mild Cognitive Impairment ou déficit cognitif léger). Il est temps de les décrire, c’est l’objet de ce dossier.

Nous avons eu pour objectif de mettre l’accent sur les éléments syndromiques qui peuvent orienter précocement le diagnostic et qui donnent aussi un éclairage sur la fréquente comorbidité psychiatrique de cette maladie dégénérative, décidément surprenante dans ses aspects cognitivo-comportementaux.

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