Résumé
L’évaluation du système nerveux périphérique est incomplète sans une étude des petites fibres nerveuses, fibres C non myélinisées et fibres A-δ peu myélinisées, dont l’atteinte est responsable d’authentiques neuropathies. Le processus lésionnel des petites fibres nerveuses est à l’origine d’une symptomatologie douloureuse et dysautonomique, expliquée par des mécanismes physiopathologiques complexes et variés : inflammatoires, métaboliques, infectieux, génétiques, avec un éclairage récent des données génétiques et immunologiques. Le diagnostic de ces neuropathies des petites fibres repose sur la reconnaissance d’une perte des terminaisons nerveuses intra-épidermiques par biopsie cutanée. Mais leur évaluation repose aussi sur l’association à d’autres techniques diagnostiques, comprenant des explorations neurophysiologiques (réponse cutanée sympathique, période de silence cutanée, potentiels évoqués), cardiologiques (intervalle R-R), autonomes (tests sudomoteurs), oculaires (pupillométrie) et permettant d’aboutir à un arbre décisionnel et une approche thérapeutique ciblée.

Abstract
Small fibre neuropathy
The assessment of the peripheral nervous system is incomplete without a study of small nerve fibres, non-myelinated C fibres and slightly myelinated A-δ fibres, through electrophysiological and histological exploration. Small fibres lesions are responsible for painful and dysautonomic symptomatology explained by complex and varied pathophysiological mechanisms: inflammatory, metabolic, infectious, genetic with a recent clarification of genetic and immunological processes. The diagnosis of small fibre neuropathy is based on the recognition of a loss of intra-epidermal nerve endings by skin biopsy but also requires neurophysiological explorations (sympathetic skin reflex, cutaneous period silence, evoked potentials), cardiological (R-R interval), autonomous (sweat tests), ocular (pupillometry), histological (quantification of intradermal, dermal, somatosensory and autonomic fibres, biomarkers of inflammation). This makes produce a decision tree and a targeted therapeutic approach.

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