Lors de l’édition 2017 du congrès de l’ECTRIMS, les pathologies du spectre de la neuromyélite optique ont fait l’objet de nombreuses communications. Le point sur les dernières avancées.

Synthèse sur la pathologie associée aux anti-MOG

> Dans les pathologies du spectre NMO, les atteintes liées aux anti-MOG se distinguent de plus en plus clairement de celles liées aux anti-AQP4 (Tab. 1).

Une session orale a permis de faire un état de lieux des connaissances sur cette pathologie nouvelle [1]. Dans la pathologie associée aux anti-MOG, la cible antigénique n’est pas la même que dans la neuromyélite à anti-aquaporine 4 (Fig. 1). Radiologiquement, les images sont semblables à celles des aquaporinopathies, mais les lésions du cône terminal, les névrites optiques bilatérales, les atteintes bilatérales des pédoncules cérébelleux et les IRM cérébrales de type ADEM (encéphalomyélite aiguë disséminée) avec des lésions à contours “floconneux” sont caractéristiques [2]. Chez l’enfant, les ADEM sont souvent associées à des anticorps anti-MOG et la pathologie peut récidiver sous la forme de névrite optique [3]. Les anticorps anti-MOG disparaissent chez une minorité de patients et environ 50 % ont une autre poussée – parmi ceux chez qui les anticorps anti-MOG persistent. Les travaux sur la biochimie du liquide céphalorachidien (LCR) [4] et l’anatomopathologie [5] ont confirmé que la pathologie associée aux anti-MOG est primitivement une atteinte démyélinisante, contrastant avec la neuromyélite à anti-AQP4 qui est en premier une astrocytopathie.
La récupération est meilleure dans les poussées associées aux anti-MOG que dans celles associées aux anti-AQP4, mais les patients peuvent tout de même garder une vision significativement altérée, des troubles sphinctériens handicapants et des difficultés sexuelles (Fig. 2). En général, les poussées répondent bien à une immunosuppression rapide et, puisque les patients refont des poussées lorsque le traitement par corticoïdes est interrompu trop précocement, celui-ci doit être maintenu 6 à 12 mois (Fig. 3).

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