Pronostic clinique et radiologique des formes inflammatoires d’angiopathie amyloïde cérébrale : AAC inflammatoire, une forme plus sévère ?

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L’angiopathie amyloïde de forme inflammatoire est une entité rare et hétérogène. La question de son évolution et de son pronostic comparativement aux formes classiques hémorragiques d’angiopathie amyloïde reste actuellement sans réponse.

Résumé
L’angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) est une pathologie se révélant classiquement par des hématomes lobaires spontanés dans une population âgée. Une manifestation moins fréquente est la forme inflammatoire (AAC-I), supposée de mauvais pronostic. Cependant, aucune étude n’a comparé directement les deux formes et, à ce jour, nous ne savons pas si elles présentent le même profil évolutif sur le long terme. Nous avons inclus rétrospectivement tous les cas d’AAC-I depuis 2011 dans trois centres différents (CHU d’Amiens, de Caen et de Rouen) et avec, pour chaque patient, deux patients AAC standard. Comparativement, les douze patients AAC-I inclus étaient plus sévères, avec une charge en microbleeds plus importante. En outre, ils s’aggravaient plus rapidement sur le plan clinique, avec des scores neuropsychologiques plus altérés et davantage d’institutionnalisation. Enfin, les formes inflammatoires révélaient un profil de biomarqueurs Alzheimer différent.

Abstract: Clinical and radiological prognosis of inflammatory forms of cerebral amyloid angiopathy
Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is a disease typically revealed by spontaneous lobar hemorrhages in an elderly population. A less frequent manifestation is the related inflammation form (CAA-ri), thought to be of poor outcome. Nonetheless, no study has yet directly compared both forms and to date we do not know if they present the same evolutive profile. We retrospectively included all CAA-ri patients since 2011 from 3 different centers (Amiens, Caen and Rouen University Hospitals) and, for each one, two classical CAA patients. In comparison, the 12 CAA-ri patients were more severe, with a microbleeds burden more important. Furthermore, they worsened more quickly clinically, with more altered neuropsychological tests and more institutionalizations. Finally, the related inflammation forms revealed a different biomarkers profile.

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