Blauwblomme T, Dossi E, Pellegrino C, Goubert E, Iglesias BG, Sainte-Rose C, Rouach N, Nabbout R, Huberfeld G. Gamma-aminobutyric acidergic transmission underlies interictal epileptogenicity in pediatric focal cortical dysplasia. Ann Neurol 2019 ; 85 : 204-217.
Les dysplasies corticales focales représentent un groupe hétérogène de malformations corticales très épileptogènes, caractérisées par des anomalies de lamination corticale et par la présence de cellules anormales. Leur origine est encore inconnue, mais des anomalies génétiques impliquant la voie mTOR sont de plus en plus fréquemment identifiées. La compréhension de leur épileptogénicité est rendue difficile par l’absence de bon modèle animal reproduisant à la fois les aspects histologiques et un phénotype épileptique clair. La chirurgie étant le traitement le plus efficace des dysplasies corticales focales, elle offre l’opportunité d’étudier sur des tissus postopératoires humains les mécanismes d’épileptogénicité à l’échelle cellulaire. Les auteurs de cette étude ont mis à profit ces tissus pour montrer que la signalisation GABAergique joue un rôle fondamental dans la genèse des activités épileptiques, notamment interictales.
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