Spécial SFNP : synthèse – Partie 3

Neuropathies périphériques : comment les avancées récentes ont-elles transformé le parcours de soins ?

Pascal Cintas, après avoir rappelé la difficulté du diagnostic des neuropathies en raison de leur multiplicité, a développé deux points bien utiles au clinicien : la culture du drapeau rouge et l’utilisation de petits outils permettant d’avancer avec confiance dans cette démarche d’une part, la médecine de précision dans les neuropathies d’autre part.

La culture du drapeau rouge et l’utilisation de petits outils

Il s’est appuyé sur des publications françaises et internationales récentes pour illustrer le premier : les neuropathies des neurolymphomatoses remplissent souvent les critères cliniques et ENMG des polyradiculonévrites démyélinisantes chroniques (PIDC) et il faut pouvoir les en différencier. Comme souligné dans l’article d’Asamani et al. [1], l’importance des douleurs, le pic monoclonal, l’absence de réponse aux immunoglobulines, l’aggravation rapide ou l’atteinte des nerfs crâniens peuvent être discriminants avant la suite des examens. De même pour les pseudo-PIDC qui se sont révélées être des neuropathies amyloïdes à transthyrétine [2], lesquelles sont beaucoup plus pourvoyeuses d’hypotension orthostatique ou de troubles digestifs.

Les outils disponibles

Pascal Cintas a présenté un outil pratique développé par des équipes allemandes [3], l’Amyloscan^®, qui, à partir d’un questionnaire simple d’une douzaine d’items (validé en allemand), permet de discriminer les neuropathies TTR des autres. L’arrivée des capacités de traitement de grandes quantités de données permet le développement de modélisation statistique et d’outils d’aide pour séparer les PICDC des autres [4] : l’outil est simple et disponible en ligne : à vous de le tester news.mayocliniclabs.com/cidp-calculator/.

La médecine de précision

Le monde des neuropathies s’avance vers une médecine de précision : la fameuse classification en “patates” des neuropathies dysimmunitaires a bien évolué à la lumière de l’identification de nouvelles sous-classes d’anticorps (Fig. 1) [5]. Nouveauté : le suivi longitudinal des taux de certains anticorps, bien corrélés à l’atteinte clinique, permet d’évaluer la réponse thérapeutique : ces anticorps ne sont plus seulement des outils diagnostiques.

Un ratio d’amplitude des potentiels moteurs

Lors de l’ENMG, il y a de petits signes très utiles qu’on peut scruter dans la vie de tous les jours. De la même façon qu’on utilise le ratio d’amplitude des potentiels sensitifs des nerfs sural versus médian, Yano et al. proposent un ratio d’amplitude de potentiels moteurs des nerfs tibial versus ulnaire pour caractériser une neuropathie de longueur-dépendante (valeur limite du T/U 0,348, sensibilité 85,2 %, spécificité 97,7 %) [6].

Une utilisation stricte des critères des PIDC ?

On parle souvent des critères des PIDC, récemment révisés. Faut-il rester strict dans leur application ? Curry et al. [7] ont montré qu’accepter de sortir de certains d’entre eux n’est pas délétère pour la prise en charge thérapeutique : les patients qui remplissent ces critères ont des réponses thérapeutiques similaires à ceux qui ne les valident pas tous : les critères sont donc à utiliser de façon intelligente !

Les apports de l’imagerie

Les apports de l’imagerie sont grandissants : échographie nerveuse et IRM plexiques font partie intégrante des critères de PIDC, même si manquant encore un peu de précision pour l’IRM. Des comparaisons de scores peuvent par exemple aider à différencier l’orientation entre neuropathies motrices distales et myopathies distales.

L’arrivée de neurofilaments et autres biomarqueurs

Enfin, l’arrivée des neurofilaments va bouleverser la routine de suivi des patients atteints de neuropathie TTR, de Guillain-Barré ou de PIDC : ils sont en passe de devenir des marqueurs d’efficacité (taux très bas quand la maladie est complètement contrôlée) ; d’autres biomarqueurs apparaissent tels que la périaxine.

L’importance de l’activité physique adaptée [8, 9]

Bouger c’est bien, comme l’a rappelé Léonard Féasson. Mais s’appuyer sur l’activité physique adaptée (APA), c’est encore mieux !

Les effets de l’activité physique

La sédentarité représentait, en 2012, le 4^e facteur de risque de mortalité. L’APA va jouer un rôle évident dans sa prévention (Fig. 2). L’homéostasie du muscle repose sur sa sollicitation : l’activité physique active les voies de synthèse protéique, favorisant l’hypertrophie et l’efficience musculaires et facilitant la régénération des fibres musculaires et la réparation rapide des blessures. Tout au contraire, l’inactivité active la protéolyse, est responsable d’amyotrophie, facilite la sarcopénie, augmente la sensibilité aux courbatures. La répétition des efforts permet au muscle de s’adapter, harmonise la longueur des sarcomères, renforce les structures cytosquelettiques.

Dans le cas des patients neuromusculaires

Longtemps, les patients neuromusculaires ont attendu des conseils pratiques et le clinicien hésitait par peur que l’activité physique majore les lésions musculaires. En fait, les règles d’or sont use it or lose it et no use is disuse ! Toute activité physique (raisonnable) est bonne à prendre : il ne faut pas rester passif devant la maladie, le sport est aussi un moyen d’intégration sociale, il favorise le bien-être. En résumé, l’inactivité est obsolète !

Le réentraînement à l’effort

Dans les maladies neuro­musculaires, on entend par réentraînement à l’effort toute pratique d’activité physique et c’est une méthode rééducative à part entière. Le réentraînement à l’effort a pour objectif de permettre d’adopter un mode de vie actif de façon régulière, afin de réduire les facteurs de risque et les limitations fonctionnelles liés à la pathologie. Les rééducateurs doivent dorénavant systématiquement, quels que soient la pathologie et le degré d’atteinte, proposer et/ou orienter le patient vers une activité physique adaptée à l’atteinte motrice afin de réduire le déconditionnement lié à la sédentarité.

L’activité physique sur ordonnance

L’APA se prescrit comme un médicament, aux patients sous ALD 30 et/ou maladies chroniques, en précisant fréquence, intensité, temps (durée), type d’entraînement. Différents types d’exercice sont maintenant validés pour les maladies neuromusculaires. L’objectif doit être SMART :
• Spécifique (qu’est-ce que je veux faire ?),
• Mesurable (quelle quantité, quelle fréquence ?),
• Atteignable (comment faire ?),
• Réaliste (est-ce un défi accessible ?),
• Timing (avec quelle échéance ?).
Il faut pouvoir quantifier la pratique (carnet d’entraînement, applications smartphone…), anticiper les barrières et l’inscrire dans le mode de vie. Les mots-clés : régularité, progressivité, adaptation au ressenti. De nombreuses documentations sont maintenant disponibles.

Les perspectives

Les perspectives sont à la fois réalistes et évidentes :
• continuer à produire des schémas d’entraînement dont l’innocuité est validée,
• personnaliser davantage
• et faciliter le guidage de l’APA par les outils numériques.
Elles sont aussi enthousiasmantes :
• étudier davantage les bénéfices à long terme de l’exercice sur l’unité motrice et sa physiopathologie,
• confirmer les 1ers résultats pré-cliniques montrant des effets potentialisés des thérapies innovantes combinées à l’APA,
• envisager des études chez les nouveaux phénotypes de patients traités pour leur maladie neuromusculaire.
Elles sont enfin pragmatiques : la prescription de l’APA est possible depuis 2016, mais elle reste peu prescrite (10 % des ALD), avec une méconnaissance des formations d’enseignants APA accessibles (filière STAPS) ou des structures dédiées (Maisons Sport-Santé).

Apport du numérique

Le numérique s’impose à tous et il y a maintenant pléthore d’outils utiles aussi bien dans le diagnostic que pour le suivi et la rééducation des patients neurologiques (Fig. 3) [10]. De nombreux systèmes évaluent les fonctions motrices, sensitives, cognitives, la qualité de vie. Cela peut passer par des semelles embarquées, des lunettes eye tracker, et bien sûr des montres connectées… Ils ne sont cependant pas très performants pour les fonctions sensitives, proprioceptives ou motrices fines.

Exemple de l’évaluation du sommeil

À titre d’exemple, l’évaluation du sommeil – avec notamment le WASO, wake after sleep onset – a été réalisée chez 46 patients atteints de PIDC par Voth et al. [11]. Le sommeil était significativement perturbé chez les patients et contribuait au fardeau représenté par la maladie.

Intérêts pour les cliniciens et les patients

Ce suivi numérique pourrait aussi représenter un gain de temps pour les cliniciens, avec une évaluation “écologique”, en temps réel, continue (exemple : fluctuations nycthémérales ou pendant un cycle intercure) et pouvant jouer un rôle éducatif pour le patient et même d’auto-rééducation (exemple : étude DOMYA).

Limites

Ceci étant, ils sont aussi consommateurs de temps, doivent être standardisés, peuvent nécessiter des équipements coûteux (GAITrite, laboratoire de marche), une équipe spécifiquement qualifiée pour le post-traitement des données, qui n’est pas forcément disponible partout. Les outils doivent être acceptables par les patients, les données peuvent dépendre de nombreux facteurs de vie (fatigabilité, motivation, appétence pour l’activité physique…).

Retrouvez les deux premières parties : 

– https://neurologies.fr/special-sfnp-synthese/

– https://neurologies.fr/special-sfnp-synthese-partie-2/