Résumé
La neuromyélite optique (NMO) a longtemps été considérée comme une forme particulière de sclérose en plaques (SEP) avec un tropisme spécifique pour la moelle et le nerf optique excluant le cerveau. Cependant, depuis une dizaine d’années, et notamment depuis la découverte de l’anticorps anti-NMO dirigé contre l’aquaporine 4 (AQP-4) en 2004/2005 [1, 2], le spectre de la maladie s’est élargi et de nombreux arguments plaident désormais en faveur d’une pathologie séparée de la SEP. En dehors des formes typiques de NMO incluant de façon simultanée ou successive une myélite inflammatoire et une névrite optique, des formes restreintes au nerf optique ou à la moelle, des formes avec atteintes bulbaires et encéphaliques ainsi que des formes associées à d’autres maladies systémiques immunologiques (myasthénie, syndrome de Sjögren, lupus) ont été rapportées de façon fréquente.
Abstract : Neuromyelitis optica spectrum disorders
Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory disease of the central nervous system (CNS) characterized by severe attacks of optic neuritis and myelitis, and which, unlike multiple sclerosis (MS), commonly spares the brain in the early stages. NMO used to be considered as a special form of MS. During the past 10 years, however, the two diseases have been shown to be clearly different. NMO is a B-cell-mediated disease associated with antiaquaporin-4 antibodies in many cases. Assessment of prevalence shows that NMO is far less frequent than MS, which explains the absence of randomized clinical trials and NMO treatment strategies validated by evidence-based medicine. Recently, many data have been published that suggest that the therapeutic option in NMO should be immunosuppressive rather than immunomodulatory drugs.
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