TOP 5 : épilepsie – « Pour soigner, il vaut mieux essayer de comprendre la ou les causes et les conséquences de la maladie épileptique »

5. Enfin une classification des crises et des épilepsies ?

• Scheffer IE, French J, Hirsch E et al. Classification of the epilepsies: new concepts for discussion an debate – Special report of the ILAE Classification Task Force of the Commission for Classification and Terminology. Epilepsia Open 2016 ; 1 : 37-44.
• Engel J Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001 ; 42 : 796-803.
• Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010 ; 51 : 676-85.
• Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017.

Pour soigner, il vaut mieux essayer de comprendre la ou les causes et les conséquences de la maladie épileptique. Après plusieurs faux départs, notamment en 2001 (Engel J Jr) et 2010 (Berg AT et al.), la classification des crises et des maladies épileptiques, datant respectivement de 1981 et 1989, va être toilettée en 2017. De nouvelles classifications sont-elles nécessaires ? Seul l’avenir nous le dira ! Quoi qu’il en soit, il n’y a pas une révolution, mais seulement une volonté d’utiliser des termes peut-être plus explicite pour les patients. Ainsi les mots “symptomatique”, ”cryptogénique”, “simple” et “complexe” seront remplacés par des termes dont le sens pourrait être plus facile à appréhender. Faisant suite à cet article, la communauté épileptologique internationale s’achemine vers une classification des crises en trois catégories : focale, généralisée et inconnue, prenant principalement en compte la modalité de début de la crise. Pour exemple : un patient de 30 ans se réveillant un matin avec une morsure de langue et des my­algies sera considéré comme avoir présenté une crise dont le mode de début est inconnu. À ce stade, l’enquête anamnestique et paraclinique recherchera les comorbidités ainsi que les facteurs étiologiques à l’origine du symptôme crise épileptique. Les résultats des EEG et éventuellement de l’IRM peuvent alors permettre de faire évoluer la classification du type de crise et d’épilepsie “d’inconnu” vers une autre catégorie (focale ou généralisée). Dès la première crise, le praticien sera rendu attentif à l’importance d’une enquête étiologique approfondie. Ainsi, pour un même patient, plusieurs facteurs étiologiques peuvent être associés (infectieux-structurel, génétique-structurel, structurel­-immun…) (Fig. 1). Ces étiologies parfois multiples devront être prises en compte lors de la planification des traitements (pour exemple, association d’un traitement anti-crise épileptique et immunomodulateur…). Le “dictat” de l’identification à tout prix d’un syndrome, notamment chez l’enfant, est remis en question. Il est recommandé en effet de porter un diagnostic syndromique uniquement lorsqu’il y a un haut degré de certitude. Les concepts, tel que celui d’épilepsie généralisée idiopathique, ne seront pas balayés. Cette catégorie, que notre communauté utilise fréquemment et qui permet d’éviter l’utilisation d’anti-crises dont certains sont parfois aggravants, sera maintenue. Néanmoins, même en l’absence d’anomalie génétique identifiée chez un patient donné, il sera encouragé d’utiliser le terme génétique qui doit être distingué d’héréditaire, parfois stigmatisant (Scheffer IE et al.).

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