Les atteintes inflammatoires du plexus brachial, qu’il s’agisse du syndrome de Parsonage-Turner ou des neuropathies motrices multifocales de type Lewis-Sumner, peuvent représenter un défi diagnostique en pratique neurologique. Leur présentation clinique polymorphe, leur évolution parfois fluctuante et leur réponse inconstante aux traitements immunomodulateurs masquent quelquefois d’autres étiologies sous-jacentes plus rares.
Présentation initiale
Ce patient, médecin généraliste âgé de 36 ans, présente initialement une atteinte motrice progressive du membre supérieur droit, prédominant sur deltoïde et petit rond. Ses antécédents médicaux sont marqués par un rhabdomyosarcome de la fosse ptérygo-maxillaire diagnostiqué à l’âge de 8 ans, traité par chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. Il présente par ailleurs une hypothyroïdie post-radique substituée par lévothyroxine, ainsi qu’une cryptorchidie opérée dans l’enfance. Il ne rapporte pas de consommation toxique, ni de pathologie neurologique familiale.
En février 2021, le patient décrit l’apparition progressive d’une impotence fonctionnelle de l’épaule droite, survenue d’après lui dans un contexte de chute sur l’épaule quelques semaines auparavant. L’évolution est initialement indolore. Le déficit concerne d’abord l’abduction du bras, d’installation insidieuse, puis se stabilise. Secondairement apparaît une faiblesse de la flexion de l’avant-bras sur le bras, associée à une amyotrophie relative du biceps. Le patient ne rapporte alors ni troubles sensitifs, ni douleurs neuropathiques.
Explorations complémentaires et premières hypothèses
• Le premier ENMG réalisé en septembre 2021 met en évidence un pattern de dénervation motrice aiguë du membre supérieur droit, plus évocatrice d’une origine radiculaire C5-C6 que d’une atteinte plexique du tronc supérieur, notamment en raison de la symétrie des potentiels sensitifs du nerf radial. Toutefois, l’ensemble des potentiels sensitifs est d’amplitude basse, avec une absence bilatérale des réponses des musculo-
cutanés, suggérant une neuropathie sensitive ancienne, possiblement séquellaire de la chimiothérapie reçue dans l’enfance. Aucune salve de fasciculations proximales n’est observée, leur présence aurait pu orienter vers une atteinte post-radique.
• Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cervicale et plexique ne met en évidence aucune anomalie compressive ou infiltrative.
Les hypothèses diagnostiques initiales évoquées sont un syndrome de Parsonage-Turner, une plexopathie post-radique, une neuropathie dysimmunitaire ou une radiculopathie cervicale.
Douleurs, nouveau déficit et paresthésies
• À l’automne 2021, une amélioration partielle est observée avec récupération incomplète de l’élévation et de l’abduction du bras droit.
• En décembre 2021, le patient reçoit une 3e dose de vaccin contre le Covid-19. Huit jours plus tard apparaissent des douleurs scapulaires postérieures intenses, insomniantes, associées à une majoration de la gêne motrice. Le patient ne revoit pas de neurologue et une courte corticothérapie qu’il s’autoprescrit permet une amélioration partielle de ses symptômes.
• En février 2022, un nouveau déficit apparaît, touchant l’extension du poignet et des doigts, accompagné de paresthésies de la face dorsale de l’avant-bras. L’examen clinique met en évidence une faiblesse marquée du triceps (2/5), des extenseurs radiaux du carpe (3-/5) et des extenseurs des doigts (2+/5), avec un deltoïde coté à 3-/5 et un biceps à 4/5. L’ENMG montre alors un potentiel sensitif du médian légèrement diminué à droite, ainsi que des tracés neurogènes diffus en détection à l’aiguille, avec une distribution soit C7, soit tronc moyen et faisceau postérieur, sans systématisation nette.
Dans ce contexte, l’hypothèse d’un syndrome de Parsonage-Turner récidivant, possiblement déclenché par la vaccination, est retenue. Une prise en charge conservatrice est proposée, associant kinésithérapie et surveillance.
Une majoration des atteintes motrices et sensitives
• En décembre 2022, le patient rapporte des douleurs latéro-cervicales droites, des troubles sensitifs de la pulpe du pouce et de l’index, puis une faiblesse de la pince pouce-index et de la préhension globale. Le patient s’autoprescrit à nouveau transitoirement des corticoïdes, avec une stabilisation clinique.
• En août 2023, une nouvelle majoration de l’atteinte motrice du membre supérieur droit est observée, avec perte totale de la flexion du coude et de l’abduction de l’épaule. Des fasciculations apparaissent, associées à des paresthésies distales des 2e, 3e et 4e doigts et une hypoesthésie de l’épaule. Les douleurs latéro-cervicales persistent. L’ENMG montre une aggravation diffuse, avec ralentissement modéré des vitesses de conduction motrices, potentiels sensitifs très peu amples et aréflexie bicipitale. Une dénervation active est objectivée dans plusieurs muscles. L’échographie nerveuse met en évidence une hypertrophie du nerf médian au creux axillaire et à l’avant-bras, du nerf musculo-cutané au creux axillaire, ainsi qu’une hypertrophie diffuse des troncs et faisceaux du plexus brachial, prédominant sur le tronc supérieur et le faisceau latéral. Les racines C4 à C8 apparaissent également augmentées de calibre. Une ponction lombaire révèle une protéinorachie modérément augmentée (0,44 g/l) sans pléiocytose. Les anticorps anti-gangliosides sont négatifs, avec la présence d’un discret pic monoclonal IgM sans signification claire. Une IRM plexique montre une hypertrophie assez globale du plexus brachial droit avec anomalies de signal associées (Fig. 1).
L’hypothèse d’une neuropathie inflammatoire dysimmunitaire de type Lewis-Sumner est évoquée et trois cures d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) sont initiées.
Le tournant diagnostique
• Malgré une légère amélioration algique, la motricité reste stable, puis s’aggrave progressivement. En juin 2024, l’ENMG montre une majoration de la dénervation motrice et une diminution des amplitudes sensitives, en faveur d’une atteinte plexique à prédominance haute. Les IgIV sont interrompues, puis reprises devant une recrudescence douloureuse.
• En juin 2025, le patient développe des douleurs cervicales inflammatoires supplémentaires particulièrement intenses, associées à un comblement de la face latérale basse droite du cou et à des troubles sphinctériens débutants. L’IRM cervicale met en évidence une lésion expansive intracanalaire extra-médullaire (Fig. 2).
Une biopsie plexique réalisée par voie interventionnelle révèle un sarcome indifférencié à cellules fusiformes de grade 2. Une laminectomie décompressive C3-C7 est réalisée en juillet. La prise en charge ne peut être que palliative avec une évolution rapidement défavorable conduisant au décès du patient en octobre.
Discussion
Une présentation trompeuse
Ce cas illustre la présentation trompeuse d’un sarcome indifférencié se manifestant initialement par une neuropathie plexique d’allure inflammatoire. La chronologie, marquée par des phases d’amélioration partielle et de récidives, avait initialement fait évoquer un Parsonage-Turner, avant l’hypothèse d’une neuropathie dys-immunitaire renforcée par l’IRM et la réponse partielle aux IgIV.
Les atteintes tumorales du plexus brachial sont le plus souvent d’origine compressive ou infiltrative directe, mais des mécanismes paranéoplasiques ou inflammatoires secondaires peuvent précéder la détection radiologique de la tumeur. L’hypertrophie diffuse des nerfs et du plexus à l’échographie, observée chez ce patient, est classiquement décrite dans les neuropathies inflammatoires, mais peut également s’observer dans certaines infiltrations tumorales précoces.
L’importance du contexte
L’histoire oncologique ancienne du patient constitue un élément de contexte important, bien que le délai très prolongé entre le rhabdomyosarcome de l’enfance et la survenue du sarcome indifférencié rende un lien direct improbable. Néanmoins, la radiothérapie est connue pour favoriser la survenue de ce type rare de sarcome et compliquer l’interprétation des explorations neurophysiologiques.
À retenir
• En résumé, ce qui peut paraître une évidence : toute atteinte du plexus brachial dont l’évolution ne suit pas le cours attendu doit inciter à remettre en question le diagnostic et faire répéter les explorations complémentaires.
