Dossier coordonné par Stéphanie Bombois

Le premier diagnostic neuropathologique de la maladie d’Alzheimer a été porté chez une patiente jeune, Auguste Deter (1850-1906). Elle a présenté des premiers symptômes à la fin de sa quatrième décennie et une démence à 51 ans. Après cette première observation, ce sont essentiellement les personnes âgées qui ont fait l’objet de l’intérêt des scientifiques pour cette pathologie. Cependant, la maladie d’Alzheimer du sujet jeune est la cause la plus fréquente des pathologies cognitives dégénératives. Les sujets jeunes représentent environ 5 % des cas de maladie d’Alzheimer et, en France, entre 5 et 8 000 personnes de moins de 60 ans auraient cette maladie ou une maladie apparentée.  Par ailleurs, les patients Alzheimer jeunes ne se distinguent pas seulement des plus âgés par leur âge de début des symptômes, mais aussi par des caractéristiques cliniques, génétiques, physiopathologiques et médicosociales qui méritent une attention spécifique.

Stéphanie Bombois

 

Tableaux cliniques et spécificité de diagnostic

Par Adeline Rollin-Sillaire

Résumé
La maladie d’Alzheimer (MA) du sujet jeune (début avant l’âge de 65 ans) est la plus fréquente des démences du sujet jeune. Le diagnostic est cependant plus difficile à établir que dans les formes tardives en raison de ses nombreuses particularités : présentation clinique atypique fréquente, existence de formes familiales autosomiques dominantes, symptômes neurologiques associés, troubles psychocomportementaux, diagnostics différentiels nombreux… Le retard diagnostique est donc important. L’impact médico­social est également très différent des sujets âgés. L’utilisation des critères diagnostiques et des différents biomarqueurs (IRM, biomarqueurs du liquide cérébrospinal, TEP) permettent d’apporter des arguments pour la présence de lésions de type MA (dégénérescence neuronale et amyloïdopathie).

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